Príbalový leták - Aldurazyme, 100 U/ml infúzny koncentrát
1. Čo je Aldurazyme a na čo sa používa
Aldurazyme sa používa na liečbu pacientov s ochorením MPS I (mukopolysacharidóza I). Podáva sa na liečenie neneurologických prejavov tohto ochorenia.
Ľuďom trpiacim ochorením MPS I buď úplne chýba, alebo majú nízku úroveň enzýmu nazývaného α-L-iduronidáza, ktorý rozkladá určité látky (glykozamínoglykány) v organizme. V dôsledku toho sa tieto látky nerozkladajú a organizmus ich nespracuje tak, ako by sa mali. Hromadia sa v mnohých tkanivách organizmu, ktorý spôsobuje príznaky MPS I.
Aldurazyme je syntetický enzým nazývaný laronidáza. Dokáže nahradiť prírodný enzým, ktorého je pri MPS I nedostatok.
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Aldurazyme
Nepoužívajte Aldurazyme
Ak ste alergický (precitlivený) na laronidázu alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
Upozornenia a opatrenia
Predtým ako začnete používať Aldurazyme, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika Okamžite kontaktujte svojho lekára, ak liečba Aldurazymom spôsobí:
- Alergické reakcie vrátane anafylaxie (závažná alergická reakcia) – pozri časť 4 „Možné vedľajšie účinky“. Niektoré z týchto reakcií môžu byť život ohrozujúce. Príznaky môžu zahŕňať zlyhanie dýchania/respiračnú tieseň (neschopnosť pľúc správne pracovať), stridor (ostrý zvuk pri dýchaní) a iné ochorenia dôsledkom obštrukcie (nepriechodnosti) dýchacích ciest, zrýchlenia dýchania, nadmernej kontrakcie svalov dýchacích ciest vedúcej k ťažkostiam s dýchaním (bronchospazmus), nedostatku kyslíka v tkanivách tela (hypoxia), nízkeho krvného tlaku, pomalého tepu srdca alebo svrbivej vyrážky (žihľavka).
- Reakcie spojené s infúziou, t.j. akýkoľvek vedľajší účinok, ktorý sa objaví počas podávania infúzie alebo do konca dňa podania infúzie (pozri časť 4 ֦Možné vedľajšie účinky”, príznaky sú nižšie).
Ak sa objavia takéto reakcie, infúzia Aldurazymu sa musí okamžite ukončiť a váš lekár nasadí vhodnú liečbu.
Tieto reakcie môžu byť mimoriadne závažné, ak už trpíte obštrukciou horných dýchacích ciest súvisiacou s MPS I.
Na pomoc pri predchádzaní alergických reakcií vám môžu podať ďalšie lieky, ako sú antihistaminiká, liek na zníženie horúčky (napr. paracetamol) a/alebo kortikosteroidy.
Lekár tiež rozhodne, či môžete pokračovať v podávaní Aldurazymu.
Iné lieky a Aldurazyme
Ak užívate lieky obsahujúce chlorochin alebo prokaín, povedzte to svojmu lekárovi kvôli možnému riziku oslabenia účinku Aldurazymu.
Ak užívate, alebo ste v poslednom čase užívali ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť
Nie je dostatok skúseností s podávaním Aldurazymu tehotným ženám. Počas gravidity vám majú Aldurazyme podať iba v nevyhnutných prípadoch.
Nie je dostatok informácií o prítomnosti Aldurazymu v materskom mlieku.
Nie sú k dispozícii žiadne informácie o účinkoch Aldurazymu na plodnosť.
Ak ste tehotná, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete používať tento liek.
Ak dojčíte alebo plánujete dojčiť, poraďte sa so svojím lekárom o používaní Aldurazymu.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Vplyv na schopnosť viesť motorové vozidlá a obsluhovať stroje sa neskúmal.
Aldurazyme obsahuje sodík
Tento liek obsahuje 30 mg sodíka (hlavná zložka kuchynskej soli) v jednej injekčnej liekovke. To sa rovná 1,5 % odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka v potrave pre dospelých.
3. Ako používať Aldurazyme
Návod na použitie – riedenie a podávanie
Koncentrát na infúzny roztok sa musí pred podaním zriediť a je určený na intravenózne použitie (pozri informáciu pre zdravotníckych pracovníkov).
Aldurazyme sa má podávať v primeranom klinickom prostredí, v ktorom sú ľahko dostupné resuscitačné prostriedky na zvládnutie medicínskych núdzových stavov.
Infúzia v domácom prostredí
Ak je to bezpečné a vhodné, lekár môže zvážiť, že môžete dostávať infúziu Aldurazymu doma. Ak sa u vás počas podávania infúzie Aldurazymu vyskytne vedľajší účinok, člen personálu zabezpečujúci podávanie infúzie v domácom prostredí môže podávanie infúzie ukončiť a začať vhodnú liečbu.
Dávkovanie
Odporúčané dávkovanie Aldurazymu je 100 U/kg telesnej hmotnosti, podávaných raz týždenne vo forme intravenóznej infúzie. Ak to pacient znáša, počiatočnú rýchlosť infúzie 2 U/kg/h možno postupne zvyšovať každých 15 minút na maximum 43 U/kg/h. Celý objem má byť podaný v priebehu 3-4 hodín.
Vždy používajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára.
Ak zabudnete použiť infúziu Aldurazymu
Ak ste vynechali infúziu Aldurazymu, kontaktujte svojho lekára.
Ak použijete viac Aldurazymu, ako máte
Ak je podaná dávka Aldurazymu príliš vysoká alebo sa infúzia podá príliš rýchlo, môžu sa vyskytnúť vedľajšie účinky. Príliš rýchle podanie infúzie Aldurazymu môže vyvolať nevoľnosť, bolesť brucha, bolesť hlavy, závrat a ťažkosti s dýchaním (dyspnoe). V takýchto situáciách sa má podávanie infúzie okamžite zastaviť alebo sa má rýchlosť infúzie spomaliť. Lekár rozhodne, či je potrebný ďalší zákrok. Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Vedľajšie účinky boli pozorované hlavne pri podávaní lieku pacientom alebo zanedlho potom (reakcie súvisiace s infúziou). Ak pocítite takéto reakcie, musíte sa okamžite obrátiť na svojho lekára. Počet týchto reakcií sa postupne znižoval, čím dlhšie pacienti používali Aldurazyme. Väčšina týchto reakcií bola z hľadiska intenzity slabá až mierna. No u pacientov až do 3 rokov po infúziách Aldurazymu bola pozorovaná závažná systémová reakcia (anafylaktická reakcia). Niektoré z príznakov takej závažnej alergickej reakcie ohrozovali život pacienta a zahŕňali mimoriadne ťažkosti pri dýchaní, opuch krku, nízky krvný tlak a nízku koncentráciu kyslíka v tele. U malého počtu pacientov s predošlým výskytom závažného postihnutia horných dýchacích ciest a pľúc (v súvislosti s MPS I) v anamnéze však boli zaznamenané závažné reakcie vrátane bronchospazmu (zúženie dýchacích ciest), zástavy dýchania a opuchnutia tváre. Frekvencia výskytu bronchospazmu a zástavy dýchania je neznáma. Frekvencia výskytu závažnej alergickej reakcie (anafylaktickej reakcie) a opuchnutia tváre sa považuje za častú a tieto môžu postihovať až 1 z 10 ľudí.
Veľmi časté príznaky (môžu postihovať viac než 1 z 10 ľudí), ktoré neboli závažné:
- bolesti hlavy,
- nevoľnosť,
- bolesti brucha,
- vyrážka,
- ochorenie kĺbov,
- bolesti kĺbov,
- bolesti chrbta,
- bolesti ramien alebo nôh,
- návaly horúčavy,
- horúčka, triaška,
- zvýšená tepová frekvencia,
- zvýšený krvný tlak
- reakcia v mieste podania infúzie, ako je opuch, sčervenenie, hromadenie tekutiny, nepríjemný pocit, svrbivá vyrážka, bledá farba kože, zmena farby kože alebo pocit tepla.
K ďalším vedľajším účinkom patria nasledujúce:
Časté (môžu postihovať až 1 z 10 ľudí)
- zvýšená telesná teplota
- brnenie
- závrat
- kašeľ
- dýchacie ťažkosti
- vracanie
- hnačka
- rýchly opuch pod kožou v oblastiach, ako je tvár, hrdlo, ruky a nohy, ktorý môže byť život ohrozujúci, ak opuch hrdla uzavrie dýchacie cesty
- žihľavka
- svrbenie
- strata vlasov
- studený pot, ťažké potenie
- bolesti svalstva
- bledosť
- chladné ruky alebo nohy
- pocit horúčavy, pocit chladu
- únava
- ochorenie podobné chrípke
- bolesť v mieste podania injekcie
- nepokoj
Neznáme (frekvencia sa nedá určiť z dostupných údajov)
- alergické reakcie (precitlivenosť)
- neobvykle pomalšia tepová frekvencia
- zvýšený alebo neobvyklý vysoký krvný tlak
- opuch hlasiviek
- namodralá farba pokožky (spôsobená nízkou hladinou kyslíka v krvi)
- zrýchlené dýchanie
- sčervenenie kože
- presakovanie lieku do okolitého tkaniva v mieste podávania, kde môže spôsobovať poškodenie
- neschopnosť pľúc správne pracovať (respiračné zlyhanie)
- opuch hrdla
- ostrý zvuk pri dýchaní
- nepriechodnosť dýchacích ciest spôsobujúca ťažkosti s dýchaním
- opuch pier
- opuch jazyka
- opuch, najmä členkov a chodidiel v dôsledku zadržiavania tekutín
- špecifická protilátka proti liečivu, bielkovina v krvi, ktorá vznikla ako odpoveď na liek
- protilátka, ktorá neutralizuje účinok lieku.
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií
o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať Aldurazyme
Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na označení obalu po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Neotvorené injekčné liekovky:
Uchovávajte v chladničke (2˚C – 8˚C).
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácie
Čo Aldurazyme obsahuje
- Liečivo je laronidáza. Jeden ml roztoku v injekčnej liekovke obsahuje 100 U laronidázy. Každá 5 ml injekčná liekovka obsahuje 500 U larodinázy.
- Ďalšie zložky sú chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného, polysorbát 80, voda na injekciu
Ako vyzerá Aldurazyme a obsah balenia
Aldurazyme sa dodáva ako koncentrát na infúzny roztok. Je to roztok, ktorý je číry až mierne opalescentný, bezfarebný až bledožltý.
Veľkosť balenia: 1, 10 a 25 injekčných liekoviek v kartóne. Nie všetky veľkosti balenia musia byť uvedené na trh.
Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca
Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandsko.
Výrobca
.
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Írsko
Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:
België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg
Sanofi Belgium
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Magyarország
SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050
България
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480
Malta
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Česká republika
Sanofi s.r.o.
Tel: +420 233 086 111
Nederland
Sanofi B.V.
Tel: +31 20 245 4000
Danmark
sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Norge
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Deutschland
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel aus dem Ausland: +49 69 305 7013
Österreich
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
Eesti
Swixx Biopharma OÜ
Tel: +372 640 10 30
Polska
Sanofi Sp. z o.o.
Tel: +48 22 280 00 00
Ελλάδα
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600
Portugal
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
España
sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00
România
Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36
France
Sanofi Winthrop Industrie
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Slovenija
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Hrvatska
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500
Slovenská republika
Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +421 2 208 33 600
Ireland
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Suomi/Finland
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Ísland
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sverige
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Italia
Sanofi S.r.l.
Tel: 800536389
United Kingdom (Northern Ireland)
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525
Κύπρος
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
Latvija
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50
Lietuva
Swixx Biopharma UAB
Tel: +370 5 236 91 40
Táto písomná informácia pre používateľa bola naposledy aktualizovaná v
Ďalšie zdroje informácií
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu/. Sú tam aj odkazy na ďalšie internetové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.
Táto informácia pre používateľa je k dispozícii vo všetkých jazykoch EÚ/EHP na webovej stránke Európskej agentúry pre lieky.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:
Každá injekčná liekovka je určená len na jedno použitie. Koncentrát na infúzny roztok sa musí riediť 9 mg/ml (0,9 %-ným) infúznym roztokom chloridu sodného s použitím aseptickej techniky. Odporúča sa, aby bol zriedený roztok Aldurazymu podávaný pacientom infúznou súpravou vybavenou 0,2 µm zabudovaným filtrom.
Z hľadiska mikrobiologickej bezpečnosti by sa liek mal použiť ihneď. Ak sa nepoužije ihneď, skladovanie používaného lieku nesmie presiahnuť 24 hodín pri 2˚C - 8˚C za predpokladu, že roztok bol pripravený v kontrolovaných a validovaných aseptických podmienkach.
Aldurazyme sa nemá podávať v jednej infúzii spolu s inými liekmi.
Príprava infúzie Aldurazymu (Použite aseptickú techniku)
- Na základe hmotnosti jednotlivých pacientov určite počet injekčných liekoviek, ktoré sa majú zriediť. Asi 20 minút pred aplikáciou vyberte potrebný počet liekoviek z chladničky, aby sa mohli zohriať na izbovú teplotu (menej ako 30°C).
- Pred zriedením vizuálne skontrolujte každú injekčnú liekovku, či neobsahuje čiastočky alebo nemá nežiaduce zafarbenie. Číry až mierne opalescentný a bezfarebný až bledožltý roztok by nemal obsahovať viditeľné čiastočky. Nepoužívajte injekčné liekovky, ktoré obsahujú čiastočky alebo roztok inej farby.
- Na základe hmotnosti pacienta stanovte celkový objem infúzie, ktorý je 100 ml (ak je telesná hmotnosť nižšia alebo rovná 20 kg) alebo 250 ml (ak je telesná hmotnosť vyššia ako 20 kg) infúzneho roztoku obsahujúceho 9 mg/ml (0,9 %) chloridu sodného.
- Z infúzneho vaku/fľaše nasajte a znehodnoťte taký objem infúzneho roztoku chloridu sodného, ktorý sa rovná celkovému objemu Aldurazymu, ktorý bude do objemu pridaný.
- Nasajte potrebný objem z injekčných liekoviek obsahujúcich Aldurazyme a spojte obe množstvá.
Spojené množstvá Aldurazymu pridajte do infúzneho roztoku obsahujúceho 9 mg/ml (0,9 %)
chloridu sodného.
- Infúzny roztok jemne premiešajte.
- Pred použitím zrakom skontrolujte, či sa v roztoku nenachádzajú čiastočky. Použite len číre a bezfarebné roztoky bez viditeľných čiastočiek.
Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku má byť zlikvidovaný v súlade s národnými požiadavkami.