Bylvay – príbalový leták, vedľajšie účinky, dávkovanie

1. Čo je Bylvay a na čo sa používa

Bylvay obsahuje liečivo odevixibát. Odevixibát je liek, ktorý zvyšuje vylučovanie látok nazývaných žlčové kyseliny z tela. Žlčové kyseliny sú zložky tráviacej tekutiny nazývanej žlč, ktorá vzniká v pečeni a vylučuje sa do čriev. Odevixibát blokuje mechanizmus, ktorý žlčové kyseliny, ktoré splnili funkciu, normálne opätovne vstrebáva z čriev. Týmto sa umožňuje, aby sa vylúčili stolicou.

Bylvay sa používa na liečbu progresívnej familiárnej intrahepatálnej cholestázy (progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC) u pacientov vo veku 6 mesiacov a starších. PFIC je ochorenie pečene spôsobené hromadením žlčových kyselín (cholestáza), ktoré sa časom zhoršuje a je často sprevádzané silným svrbením.

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Bylvay

Neužívajte Bylvay

• ak ste alergický na odevixibát alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).

Upozornenia a opatrenia

Predtým, ako začnete užívať Bylvay, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika, ak:

• vám bola diagnostikovaná úplná absencia alebo nedostatok funkcie proteínu transportnej pumpy solí žlčových kyselín,
• máte závažne zníženú funkciu pečene,
• máte zníženú pohyblivosť žalúdka alebo čriev alebo zníženú cirkuláciu žlčových kyselín medzi pečeňou, žlčou a tenkým črevom v dôsledku liekov, chirurgických výkonov alebo chorôb iných ako PFIC,

pretože vyššie uvedené môžu znížiť účinok odevixibátu.

Poraďte sa so svojím lekárom, ak sa u vás počas užívania lieku Bylvay vyskytne hnačka. Pacientom s hnačkou sa odporúča piť dostatočné množstvo tekutín, aby sa zabránilo dehydratácii.

Pri užívaní Bylvay sa môžu pri testoch funkcie pečene vyskytnúť zvýšené hladiny pečeňových enzýmov. Predtým, ako začnete užívať liek Bylvay, vám váš lekár zmeria funkciu pečene, aby zistil, ako dobre funguje vaša pečeň. Váš lekár vám bude pravidelne kontrolovať funkciu pečene.

Váš lekár vám tiež môže skontrolovať hladiny vitamínu A, D a E v krvi a hodnotu zrážania krvi INR pred liečbou a počas liečby liekom Bylvay.

Deti

Bylvay sa neodporúča pre deti do 6 mesiacov, pretože nie je známe, či je bezpečný a účinný v tejto vekovej skupine.

Iné lieky a Bylvay

Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

Liečba odevixibátom môže ovplyvniť absorpciu vitamínov rozpustných v tukoch, ako sú vitamín A, D a E a iných liekov rozpustných v tukoch.

Tehotenstvo a dojčenie

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom predtým, ako začnete užívať tento liek.

Neodporúča sa používať Bylvay počas tehotenstva a u žien vo fertilnom veku nepoužívajúcich antikoncepciu.

Nie je známe, či odevixibát môže prechádzať do materského mlieka a ovplyvňovať dieťa. Lekár vám pomôže rozhodnúť sa, či prestať dojčiť alebo sa vyhnúť liečbe liekom Bylvay, a to podľa prínosu dojčenia pre dieťa a lieku Bylvay pre matku.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

Bylvay nemá žiadny vplyv alebo má zanedbateľný vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

3. Ako užívať Bylvay

Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár alebo lekárnik. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.

Dávka lieku Bylvay je založená na vašej telesnej hmotnosti. Lekár stanoví správny počet a silu kapsúl, ktoré budete užívať.

Odporúčaná dávka je

• 40 mikrogramov odevixibátu na kilogram telesnej hmotnosti jedenkrát denne.

• Ak liek po 3 mesiacoch neúčinkuje dostatočne dobre, váš lekár môže zvýšiť dávku na

  120 mikrogramov odevixibátu na kilogram telesnej hmotnosti (až do maximálnej dávky 7 200 mikrogramov jedenkrát denne).

U dospelých sa neodporúčajú žiadne rozdiely v dávkach.

Spôsob užívania

Kapsuly užívajte jedenkrát denne ráno s jedlom alebo bez jedla.

Všetky kapsuly je možné prehltnúť celé a zapiť pohárom vody alebo ich otvoriť a obsahom posypať jedlo alebo tekutinu primeranú veku (napríklad materské mlieko, dojčenská výživa alebo voda).

Väčšie 200 mikrogramov a 600 mikrogramov kapsuly sú určené na otvorenie a posypanie na jedlo alebo vsypanie do tekutiny primeranej veku, ale môžu sa prehltnúť celé.

Menšie 400 mikrogramov a 1 200 mikrogramov kapsuly sú určené na prehltnutie vcelku, môžu sa však otvoriť a posypať na jedlo alebo vsypať do tekutiny primeranej veku.

Podrobný návod ako otvoriť kapsule a vysypať ich obsah na jedlo alebo do tekutiny je uvedený na konci tejto písomnej informácie.

Ak liek nezlepší váš stav po 6 mesiacoch nepretržitého denného užívania, lekár odporučí alternatívnu liečbu.

Ak užijete viac lieku Bylvay, ako máte

Ak si myslíte, že ste užili príliš veľa lieku Bylvay, povedzte to svojmu lekárovi.

Možné príznaky predávkovania sú hnačka, problémy so žalúdkom a črevami.

Ak zabudnete užiť Bylvay

Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku. Užite nasledujúcu dávku vo zvyčajnom čase.

Ak prestanete užívať Bylvay

Neprestávajte užívať liek Bylvay bez toho, aby ste sa najskôr poradili so svojím lekárom.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa užívania tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť s nasledujúcou frekvenciou:

Veľmi časté (môže postihnúť viac ako 1 z 10 osôb)

• hnačka vrátane hnačky s krvavou stolicou, mäkká stolica
• bolesť brucha
• vracanie
• zvýšená hladina biliurbínu (látka produkovaná pečeňou) nameraná v krvi
• zvýšená hladina pečeňového enzýmu (ALT) nameraná v krvi
• nízka hladina vitamínu D v krvi

Časté (môžu postihnúť menej ako 1 z 10 osôb)

• zväčšená pečeň
• zvýšená hladina pečeňového enzýmu (AST) nameraná v krvi
• nízka hladina vitamínu E v krvi

Ak máte abnormálne laboratórne hodnoty, poraďte sa so svojím lekárom o tom, čo to pre vás znamená.

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5. Ako uchovávať Bylvay

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Tento liek nepoužívajte po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuľke a fľaške za značkou EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom. Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25 °C.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Bylvay obsahuje

• Liečivo je odevixibát.

  Každá 200 mikrogramov tvrdá kapsula lieku Bylvay obsahuje 200 mikrogramov odevixibátu (vo forme seskvihydrátu).

  Každá 400 mikrogramov tvrdá kapsula lieku Bylvay obsahuje 400 mikrogramov odevixibátu (vo forme seskvihydrátu).

  Každá 600 mikrogramov tvrdá kapsula lieku Bylvay obsahuje 600 mikrogramov odevixibátu (vo forme seskvihydrátu).

  Každá 1 200 mikrogramov tvrdá kapsula lieku Bylvay obsahuje 1 200 mikrogramov odevixibátu (vo forme seskvihydrátu).

  Ďalšie zložky sú:

• Obsah kapsuly

  Mikrokryštalická celulóza

  Hypromelóza

  Obal kapsuly

  Bylvay 200 mikrogramov a 600 mikrogramov tvrdé kapsuly

  Hypromelóza

  Oxid titaničitý (E171)

  Žltý oxid železitý (E172)

  Bylvay 400 mikrogramov a 1 200 mikrogramov tvrdé kapsuly

  Hypromelóza

  Oxid titaničitý (E171)

  Žltý oxid železitý (E172)

  Červený oxid železitý (E172)

  Potlačový atrament

  Šelak

  Propylénglykol (E1520)

  Čierny oxid železitý (E172)

Ako vyzerá Bylvay a obsah balenia

Bylvay 200 mikrogramov tvrdé kapsuly:

Kapsuly veľkosti 0 (21,7 mm × 7,64 mm) s nepriehľadným viečkom slonovinovej farby a nepriehľadným bielym telom s označením „A200“ vytlačeným čiernym atramentom.

Bylvay 400 mikrogramov tvrdé kapsuly:

Kapsuly veľkosti 3 (15,9 mm × 5,82 mm) s nepriehľadným viečkom oranžovej farby a nepriehľadným bielym telom s označením „A400“ vytlačeným čiernym atramentom .

Bylvay 600 mikrogramov tvrdé kapsuly:

Kapsuly veľkosti 0 (21,7 mm × 7,64 mm) s nepriehľadným viečkom slonovinovej farby a nepriehľadným telom slonovinovej farby s označením „A600“ vytlačeným čiernym atramentom .

Bylvay 1 200 mikrogramov tvrdé kapsuly:

Kapsuly veľkosti 3 (15,9 mm × 5,82 mm) s nepriehľadným oranžovým viečkom a nepriehľadným oranžovým telom s označením „A1200“ vytlačeným čiernym atramentom .

Tvrdé kapsuly lieku Bylvay sú balené v plastovej fľaši s detským bezpečnostným polypropylénovým uzáverom, ktorý je zabezpečený proti neoprávnenej manipulácii. Veľkosť balenia: 30 tvrdých kapsúl.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Ipsen Pharma

70 rue Balard

75015 Paríž

Francúzsko

Výrobca

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Portadown, Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Spojené kráľovstvo (Severné Írsko)

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:

België/Belgique/Belgien/Luxembourg/ Luxemburg

Ipsen NV

België/Belgique/Belgien

Tél/Tel: +32 9 243 96 00

Italia

Ipsen SpA

Tel: + 39 02 39 22 41

България

Swixx Biopharma EOOD

Latvija

Ipsen Pharma representative office Teл.: +359 (0)2 4942 480

Tel: + 371 67622233

Česká republika

Ipsen Pharma s.r.o

Tel: +420 242 481 821

Lietuva

Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas Tel: +370 700 33305

Danmark, Norge, Suomi/Finland, Sverige, Ísland

Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB

Sverige/Ruotsi/Svíþjóð

Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00

Magyarország

IPSEN Pharma Hungary Kft. Tel.: + 36 1 555 5930

Deutschland, Österreich

Ipsen Pharma GmbH

Deutschland

Tel: +49 89 2620 432 89

Nederland

Ipsen Farmaceutica B.V.Tel: +31 (0) 23 554 1600

Eesti

Centralpharma Communications OÜ

Tel: +372 60 15 540

Polska

Ipsen Poland Sp. z o.o.

Tel.: + 48 22 653 68 00

Ελλάδα, Κύπρος, Malta

Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ

Ελλάδα

Τηλ: +30 210 984 3324

Portugal

Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A. Tel: + 351 21 412 3550

España

Ipsen Pharma, S.A.U.

Tel: +34 936 858 100

România

Ipsen Pharma România SRL Tel: + 40 21 231 27 20

France

Ipsen Pharma

Tél: +33 1 58 33 50 00

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: + 386 1 2355 100

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika

Ipsen Pharma, organizačná zložka Tel: + 420 242 481 821

Ireland

Ipsen Pharmaceuticals Limited

Tel: +353 1 8098256

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Tento liek bol registrovaný za tzv. mimoriadnych okolností. To znamená, že pre zriedkavosť výskytu tohto ochorenia nebolo možné získať všetky informácie o tomto lieku. Európska agentúra pre lieky každý rok posúdi nové informácie o tomto lieku a túto písomnú informáciu bude podľa potreby aktualizovať.

Ďalšie zdroje informácií

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky https://www.ema.europa.eu.

Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.

Návod na použitie

Pokyny na otvorenie kapsúl a posypanie obsahu na jedlo:

Krok 1. Do misky vložte malé množstvo mäkkého jedla (2 polievkové lyžice/30 ml jogurtu, jablkového pyré, banánového alebo mrkvového pyré, čokoládového pudingu, ryžového pudingu alebo ovsenej kaše). Jedlo má mať izbovú alebo nižšiu teplotu.

Pokyny na otvorenie kapsúl a vysypanie ich obsahu do tekutiny primeranej veku pacienta:

Nepodávajte z fľašky alebo pohárika s náustkom, pretože pelety by neprešli otvorom. Častice sa v tekutine nerozpustia.

Ak doma nemáte vhodnú perorálnu striekačku (na podanie do úst), spýtajte sa v lekárni.