Hemgenix 1 x 1013 kópií genómu/ml koncentrát na infúzny roztok – príbalový leták, vedľajšie účinky, dávkovanie

1. Čo je Hemgenix a na čo sa používa

Čo je Hemgenix a na čo sa používa

Hemgenix je liek na génovú terapiu, ktorý obsahuje účinnú látku etranakogén-dezaparvovek. Liek na génovú terapiu účinkuje tak, že do tela doručí gén na opravu genetickej chyby.

Hemgenix sa používa na liečbu závažnej a stredne závažnej hemofílie B (vrodený nedostatok faktora IX) u dospelých, ktorí nemajú súčasné ani minulé inhibítory (neutralizačné protilátky) proti proteínu faktora IX.

Ľudia s hemofíliou B sa rodia so zmenenou formou génu potrebného na tvorbu faktora IX, základného proteínu potrebného na zrážanie krvi a zastavenie akéhokoľvek krvácania. Ľudia s hemofíliou B majú nedostatočné hladiny faktora IX a sú náchylní na epizódy vnútorného alebo vonkajšieho krvácania.

Ako Hemgenix funguje

Účinná látka v Hemgenixe je založená na víruse, ktorý u ľudí nespôsobuje ochorenie. Tento vírus bol upravený tak, aby sa nemohol šíriť v tele, ale aby mohol doručiť kópiu génu faktora IX do buniek pečene. To umožňuje pečeni produkovať proteín faktora IX a zvýšiť hladiny funkčného faktora IX v krvi. To pomáha normálnejšiemu zrážaniu krvi a zabraňuje alebo obmedzuje epizódy krvácania.

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Hemgenix

Nepoužívajte Hemgenix

• Ak ste alergický na etranakogén-dezaparvovek alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
• Ak máte aktívnu infekciu, ktorá je buď akútna (krátkodobá) alebo chronická (dlhodobá) a ktorá nie je kontrolovaná liekmi.
• Ak pečeň nepracuje správne v dôsledku pokročilej fibrózy pečene (zjazvenie a zhrubnutie tkaniva) alebo cirhózy (zjazvenie v dôsledku dlhodobého poškodenia pečene).

Ak sa vás týka čokoľvek z vyššie uvedeného, alebo ak si nie ste istý niečím z vyššie uvedeného, poraďte sa so svojím lekárom predtým, ako dostanete Hemgenix.

Upozornenia a opatrenia

Pred liečbou Hemgenixom

Predtým, ako vám bude podaná liečba Hemgenixom, váš lekár vykoná niekoľko testov.

Krvné testy na protilátky

Pred liečbou Hemgenixom vám lekár vykoná krvné testy na kontrolu určitých protilátok (proteínov) vrátane:

• Krvných testov na kontrolu prítomnosti protilátok v krvi namierených proti proteínu ľudského faktora IX (inhibítory faktora IX).

  Ak vám test na tieto protilátky vyjde pozitívne, približne o 2 týždne vám bude vykonaný ďalší test. Ak budú výsledky prvého testu aj opakovaného testu pozitívne, podanie Hemgenixu nebude zahájené.

• Môžu sa tiež vykonať krvné testy na kontrolu množstva protilátok v krvi namierených proti typu vírusu, ktorý sa používa na výrobu Hemgenixu.

Zdravotný stav pečene

Aby bolo možné rozhodnúť, či je tento liek pre vás vhodný, váš lekár pred začatím liečby Hemgenixom skontroluje zdravotný stav pečene a vykoná:

• Krvné testy na kontrolu hladiny pečeňových enzýmov v krvi
• Krvné testy na zistenie aktívnej infekcie pečene (hepatitída B a C)
• Ultrazvuk pečene
• Elastografické vyšetrenie na kontrolu zjazvenia alebo zhrubnutia pečene.

Počas alebo krátko po podaní infúzie Hemgenixu

Lekár vás bude sledovať počas alebo krátko po podaní infúzie Hemgenixu.

Reakcie súvisiace s infúziou

Vedľajšie účinky súvisiace s infúziou sa môžu vyskytnúť počas, alebo krátko po podaní infúzie (kvapkania) Hemgenixu. Lekár vás bude sledovať počas infúzie Hemgenixu a aspoň 3 hodiny po tom, čo vám bude Hemgenix podaný.

• Príznaky takýchto vedľajších účinkov sú uvedené v časti 4 „Možné vedľajšie účinky“.

  Okamžite informujte lekára alebo zdravotnú sestru, ak počas infúzie alebo krátko po nej zaznamenáte tieto alebo akékoľvek iné príznaky.

• V závislosti od vašich príznakov môže byť infúzia spomalená alebo prerušená. Ak sa infúzia preruší, môže sa znovu spustiť pomalšou rýchlosťou, keď reakcia súvisiaca s infúziou odznie. Lekár môže tiež zvážiť, či by ste mali dostať kortikosteroidy (napr. prednizolón alebo prednizón), ktoré vám pomôžu reakciu súvisiacu s infúziou zvládnuť.

Po liečbe Hemgenixom

Po liečbe Hemgenixom bude lekár naďalej kontrolovať váš zdravotný stav. Je dôležité, aby ste so svojím lekárom prediskutovali harmonogram týchto krvných testov, aby mohli byť vykonané podľa potreby.

Pečeňové enzýmy

Hemgenix vyvolá vo vašom imunitnom systéme reakciu, ktorá môže viesť k zvýšenej hladine určitých pečeňových enzýmov v krvi nazývaných transaminázy. Lekár vám bude pravidelne sledovať hladiny pečeňových enzýmov, aby sa uistil, že liek účinkuje tak, ako má:

• Minimálne počas prvých 3 mesiacov po podaní Hemgenixu vám budú jedenkrát týždenne urobené krvné testy na sledovanie hladín pečeňových enzýmov.

  • Ak u vás dôjde k zvýšeniu pečeňových enzýmov, môžu vám robiť krvné testy na kontrolu hladiny pečeňových enzýmov častejšie, kým sa nevrátia do normálu. Možno budete musieť užívať ďalší liek (kortikosteroidy) na zvládnutie týchto vedľajších účinkov.
  • V prípade potreby môže váš lekár po konzultácii s lekárom, ktorý má skúsenosti s ochoreniami pečene, vykonať aj ďalšie testy na vylúčenie iných príčin zvýšenia pečeňových enzýmov.
• Lekár bude opakovať vyšetrenia pečeňových enzýmov každé tri mesiace od 4. mesiaca až do jedného roka po podaní Hemgenixu, aby pokračoval v kontrole zdravotného stavu pečene. V druhom roku po podaní Hemgenixu bude váš lekár sledovať pečeňové enzýmy jedenkrát za polrok. Po druhom roku bude váš lekár kontrolovať pečeňové enzýmy jedenkrát ročne počas obdobia najmenej 5 rokov po podaní Hemgenixu.

Hladiny faktora IX

Váš lekár bude pravidelne kontrolovať hladiny faktora IX, aby zistil, či liečba Hemgenixom bola úspešná.

• Minimálne počas prvých 3 mesiacov po podaní Hemgenixu vám budú jedenkrát týždenne urobené krvné testy na kontrolu hladín faktora IX.
• Váš lekár bude opakovať tieto vyšetrenia každé tri mesiace od 4. mesiaca až do jedného roka po podaní Hemgenixu, aby pokračoval v kontrole hladiny faktora IX. V druhom roku po podaní Hemgenixu bude váš lekár kontrolovať hladiny faktora IX jedenkrát za polrok. Následne ich bude váš lekár kontrolovať jedenkrát ročne počas obdobia minimálne 5 rokov po podaní Hemgenixu.

• Ak u vás dôjde k zvýšeniu pečeňových enzýmov, alebo budete musieť užívať ďalší liek

  (napr. kortikosteroidy), budú vám krvné testy na kontrolu hladín faktora IX robené častejšie, kým sa pečeňové enzýmy nevrátia do normálu, alebo kým neprestanete užívať ďalší liek.

Používanie inej liečby hemofílie

Po použití Hemgenixu sa poraďte so svojím lekárom o tom, či alebo kedy by ste mali ukončiť vašu inú liečbu hemofílie, a vypracujte si liečebný plán, čo robiť v prípade operácie, úrazu, krvácaní alebo akýchkoľvek zákrokov, ktoré by mohli potenciálne zvýšiť riziko krvácania. Je veľmi dôležité, aby ste pokračovali v pozorovaní a návštevách lekára, aby sa zistilo, či potrebujete na zvládnutie hemofílie použiť inú liečbu.

Abnormálne zrážanie krvi (tromboembolické príhody)

Po liečbe Hemgenixom sa hladina proteínu faktora IX môže zvýšiť. U niektorých pacientov sa môže na určitý čas zvýšiť na hodnoty presahujúce normálny rozsah.

• Neobvykle zvýšené hladiny faktora IX môžu spôsobiť abnormálne zrážanie krvi, čo zvyšuje riziko krvných zrazenín, napríklad v pľúcach (pľúcny tromboembolizmus) alebo v krvnej cieve nohy (žilová alebo arteriálna trombóza). Toto teoretické riziko je nízke vzhľadom na váš vrodený nedostatok v kaskáde zrážania krvi v porovnaní so zdravými osobami.
• Môže vám hroziť riziko abnormálneho zrážania krvi, ak máte už existujúce problémy so srdcom a krvnými cievami (napr. ochorenie srdca (kardiovaskulárne ochorenie) v minulosti, zhrubnuté a stuhnuté tepny (arterioskleróza), vysoký krvný tlak (hypertenzia) alebo ak ste diabetik alebo máte viac ako 50 rokov).
• Váš lekár bude pravidelne sledovať krv na prípadné odchýlky v hladinách faktora IX, najmä ak budete po podaní Hemgenixu pokračovať v pravidelnej profylaxii faktorom IX (náhradná liečba faktorom IX) (pozri tiež časť 3 "Ako používať Hemgenix").
• Okamžite sa poraďte so svojím lekárom, ak na sebe spozorujete príznaky abnormálneho zrážania krvi, akým je náhla bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, náhly nástup svalovej slabosti, strata citlivosti a/alebo rovnováhy, znížená bdelosť, ťažkosti s rečou alebo opuch jednej alebo oboch nôh.

Vyvarovanie sa darcovstvu krvi a darcovstvu na transplantácie

Účinná látka v Hemgenixe sa môže dočasne vylučovať krvou, spermou, materským mliekom alebo telesnými tekutinami, čo je proces nazývaný vylučovanie (pozri tiež časť 2 "Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť").

Aby sa zabezpečilo, že ľudia bez hemofílie B nebudú vystavení DNA Hemgenixu prostredníctvom procesu vylučovania v tele a/alebo sperme, nebudete môcť po tom, ako ste boli liečení Hemgenixom darovať krv, spermu, alebo orgány, tkanivá a bunky na transplantáciu.

Pacienti s oslabenou imunitou alebo pacienti s HIV alebo inou infekciou

Ak máte problémy s imunitným systémom (ste imunokompromitovaný), podstupujete alebo budete podstupovať liečbu potláčajúcu váš imunitný systém alebo máte HIV alebo inú novú alebo nedávnu infekciu, lekár rozhodne, či budete môcť dostať Hemgenix.

Neutralizujúce protilátky proti proteínom faktora IX (inhibítory faktora IX)

Neutralizujúce protilátky proti proteínom faktora IX môžu zastaviť správne fungovanie Hemgenixu. Váš lekár vám môže skontrolovať krv na prítomnosť týchto protilátok, ak krvácania nebudú pod kontrolou, alebo sa vrátia po podaní Hemgenixu (pozri tiež časť 3 "Ako používať Hemgenix").

Opätovné podanie génovej terapie v budúcnosti

Po podaní Hemgenixu bude váš imunitný systém produkovať protilátky proti obalu vektora AAV. Zatiaľ nie je známe, či a za akých podmienok možno liečbu Hemgenixom opakovať. Zatiaľ tiež nie je známe, či alebo za akých podmienok je možné následné použitie inej génovej terapie.

Riziko malignity potenciálne súvisiace s Hemgenixom

• Hemgenix sa vloží do buniek pečene a mohol by sa prípadne vložiť do DNA bunky pečene alebo do DNA iných telesných buniek. V dôsledku toho by Hemgenix mohol prispieť k riziku rakoviny, napríklad rakoviny pečene (hepatocelulárny karcinóm). Aj keď o tom v klinických štúdiách nie sú doteraz žiadne dôkazy, vzhľadom na povahu lieku je to naďalej možné. Mali by ste sa preto o tom poradiť so svojím lekárom.

• Ak ste pacient s už existujúcimi rizikovými faktormi pre hepatocelulárny karcinóm (napr. máte fibrózu pečene (zjazvenie a zhrubnutie pečene) alebo hepatitídu B, hepatitídu C, stukovatenie pečene (nealkoholová tuková choroba pečene (NAFLD)) alebo nadmerne pijete alkohol), váš lekár bude pravidelne (napr. jedenkrát ročne) sledovať dlhodobý zdravotný stav pečene najmenej 5 rokov po podaní Hemgenixu a vykoná nasledujúce testy:

  • jedenkrát ročne ultrazvuk pečene
  • jedenkrát ročne krvný test na kontrolu zvýšenia tzv. alfa-fetoproteínu.
• Po liečbe Hemgenixom bude od vás očakávané zaradenie sa do štúdie s následným sledovaním, ktorá pomôže preskúmať dlhodobú bezpečnosť liečby počas 15 rokov, ako dobre liečba naďalej funguje a akékoľvek vedľajšie účinky, ktoré by s liečbou mohli súvisieť. V prípade rakoviny vám lekár môže odobrať vzorku s rakovinou poškodeného tkaniva (biopsia), aby skontroloval, či sa Hemgenix vložil do bunkovej DNA.

Deti a dospievajúci

Hemgenix nebol skúmaný u detí alebo dospievajúcich mladších ako 18 rokov.

Iné lieky a Hemgenix

Ak teraz používate alebo ste v poslednom čase používali, či práve budete používať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre.

Ak užívate lieky, o ktorých je známe, že poškodzujú pečeň (hepatotoxické lieky), lekár môže rozhodnúť, že môže byť potrebné tento liek vysadiť, aby ste mohli dostať Hemgenix.

Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť

Nie sú k dispozícii žiadne údaje týkajúce sa používania Hemgenixu u žien s hemofíliou B.

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom pred podaním Hemgenixu.

• Liečba Hemgenixom sa u žien, ktoré môžu otehotnieť, neodporúča. Zatiaľ nie je známe, či sa

  Hemgenix môže u týchto pacientok bezpečne používať, pretože účinky na tehotenstvo a nenarodené dieťa nie sú známe.

• Hemgenix sa nemá používať počas tehotenstva. Nie je známe, či tento liek môže ublížiť vášmu nenarodenému dieťaťu, ak vám je podaný počas tehotenstva.
• Hemgenix sa nemá užívať počas dojčenia. Nie je známe, či sa tento liek vylučuje do ľudského mlieka. Riziko pre novorodencov/dojčatá nemožno vylúčiť.

Používanie antikoncepcie a vyhýbanie sa tehotenstvu partnerky počas určitého obdobia

Po liečbe mužského pacienta Hemgenixom sa pacient a prípadná partnerka musia počas 12 mesiacov vyhýbať tehotenstvu. Máte používať účinnú antikoncepciu (napr. bariérovú antikoncepciu, ako je kondóm alebo pesar). Je to preto, aby sa predišlo teoretickému riziku, že gén faktora IX z liečby otca Hemgenixom sa prenesie na dieťa s neznámymi následkami. Z rovnakého dôvodu nesmú pacienti mužského pohlavia darovať spermu. Obráťte sa na svojho lekára, ktoré metódy antikoncepcie sú vhodné.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

Hemgenix má malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Krátko po infúzii Hemgenixu sa vyskytli dočasné závraty, únava a bolesti hlavy. Ak sa vás to týka, mali by ste byť opatrní, kým si nebudete istí, že Hemgenix nemá nepriaznivý vplyv na vašu schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje. Poraďte sa o tom so svojím lekárom.

Hemgenix obsahuje sodík a draslík

• Tento liek obsahuje 35,2 mg sodíka (hlavnej zložky kuchynskej soli) v každej injekčnej liekovke. To sa rovná 1,8 % odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka v potrave pre dospelých.
• Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol (39 mg) draslíka v jednej injekčnej liekovke, t. j. v podstate zanedbateľné množstvo draslíka.

Hemgenix obsahuje polysorbát 20

• Tento liek obsahuje 2,20 mg polysorbátu 20 v jednej injekčnej liekovke, čo zodpovedá 0,22 mg/ml. Polysorbáty môžu vyvolať alergické reakcie. Povedzte vášmu lekárovi, ak mate nejaké známe alergie.

3. Ako používať Hemgenix

Hemgenix vám bude podaný v nemocničnom prostredí pod vedením lekára, ktorý má skúsenosti a je vyškolený v liečbe vášho ochorenia hemofílie B.

Hemgenix vám bude podaný iba jedenkrát formou jednorazovej pomalej infúzie (kvapkania) do žily. Infúzia trvá zvyčajne 1 až 2 hodiny.

Váš lekár vám vypočíta správnu dávku na základe vašej telesnej hmotnosti.

Prerušenie liečby exogénnym faktorom IX

• Môže trvať niekoľko týždňov, kým sa po infúzii Hemgenixu prejaví zlepšenie kontroly krvácania, a počas prvých týždňov po infúzii Hemgenixu môže byť potrebné pokračovať v náhradnej liečbe exogénnym faktorom IX.
• Lekár vám bude pravidelne sledovať hladiny aktivity faktora IX v krvi, t. j. týždenne najmenej počas prvých 3 mesiacov a potom v pravidelných intervaloch, a rozhodne, či a kedy máte dostávať, znížiť alebo ukončiť liečbu exogénnym faktorom IX (pozri časť 2).

Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa použitia Hemgenixu, opýtajte sa svojho lekára.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

V klinických štúdiách s Hemgenixom boli pozorované nasledujúce vedľajšie účinky.

Veľmi časté (môžu postihovať viac ako 1 z 10 pacientov)

• Bolesť hlavy
• Zvýšené hladiny pečeňových enzýmov v krvi (zvýšená alanínaminotransferáza)
• Zvýšené hladiny pečeňových enzýmov v krvi (zvýšená aspartátaminotransferáza)
• Ochorenie podobné chrípke
• Zvýšené hladiny C-reaktívneho proteínu, ukazovateľa zápalu
• Reakcie súvisiace s infúziou (alergické reakcie (precitlivenosť), reakcia v mieste podania infúzie, závrat, svrbenie očí (pruritus), začervenanie kože (flushing), bolesť hornej časti brucha (abdominálna bolesť), svrbivá vyrážka (urtikária), nepríjemné pocity na hrudi a horúčka)

Časté (môžu postihovať menej ako 1 z 10 pacientov)

• Závrat
• Pocit nevoľnosti (nauzea)
• Únava
• Celkový pocit nepohodlia (malátnosť)
• Zvýšené hladiny bilirubínu, prirodzeného žlčového farbiva vznikajúceho rozpadom červeného krvného farbiva, v krvi
• Zvýšené hladiny kreatínfosfokinázy v krvi, enzýmu (bielkoviny), ktorý sa nachádza najmä v srdci, mozgu a kostrovom svalstve

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5. Ako uchovávať Hemgenix

Nasledujúce informácie sú určené len pre lekárov.

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku injekčnej liekovky a škatuľke po EXP.

Uchovávajte v chladničke (2 °C - 8 °C). Nezmrazujte.

Injekčné liekovky uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.

Pred použitím zrieďte.

Po zriedení injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) sa Hemgenix môže uchovávať pri teplote 15 °C - 25 °C v infúznom vaku chránenom pred svetlom po dobu 24 hodín po príprave dávky.

Nepoužívajte tento liek, ak spozorujete častice, zákal alebo zmenu farby.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Hemgenix obsahuje

• Liečivo je etranakogén-dezaparvovek. Každý ml etranakogén-dezaparvoveku obsahuje 1 x 10¹³ kópií genómu (gc)/ml.

• Ďalšie zložky (pomocné látky) sú sacharóza, polysorbát 20, chlorid draselný,

  dihydrogenfosforečnan draselný, chlorid sodný, hydrogenfosforečnan sodný, kyselina chlorovodíková (na úpravu pH), voda na injekcie (pozri tiež časť 2 "Hemgenix obsahuje sodík a draslík" a „Hemgenix obsahuje polysorbát 20“).

Tento liek obsahuje geneticky modifikované organizmy.

Ako vyzerá Hemgenix a obsah balenia

Hemgenix je koncentrát na infúzny roztok (sterilný koncentrát).

Hemgenix je číry, bezfarebný roztok.

Hemgenix sa dodáva v injekčnej liekovke obsahujúcej 10 ml etranakogén-dezaparvoveku.

Celkový počet injekčných liekoviek v balení zodpovedá požadovanej dávke pre jednotlivého pacienta v závislosti od jeho telesnej hmotnosti a je uvedený na obale.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76 D-35041 Marburg

Nemecko

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

България

МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949

Magyarország

CSL Behring Kft. Tel: +36 1 213 4290

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +420 702 137 233

Malta

AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333

Danmark

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Nederland

CSL Behring BV

Tel: +31 85 111 96 00

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 6190 75 84810

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Eesti

CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540

Österreich

CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Polska

CSL Behring Sp. z o.o. Tel.: +48 22 213 22 65

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Portugal

CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30

France

CSL Behring SA

Tél: +33 1 53 58 54 00

România

Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 01 71

Hrvatska

Marti Farm d.o.o.

Tel: +385 1 5588297

Slovenija

Emmes Biopharma Global s.r.o. - podružnica v Sloveniji

Tel: +386 41 42 0002

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 6190 75 84700

Slovenská republika

CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Latvija

CentralPharma Communications SIA

Tel: +371 6 7450497

Lietuva

CentralPharma Communications UAB

Tel: +370 5 243 0444

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Tento liek bol registrovaný s podmienkou.

To znamená, že sa o tomto lieku očakávajú ďalšie doplňujúce informácie. Európska agentúra pre lieky najmenej raz za rok posúdi nové informácie o tomto lieku a túto písomnú informáciu bude podľa potreby aktualizovať.

Ďalšie zdroje informácií

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky https://www.ema.europa.eu.

Táto písomná informácia je dostupná vo všetkých jazykoch EÚ/EHP na webovej stránke Európskej agentúry pre lieky.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Dôležité: Pred použitím si prečítajte Súhrn charakteristických vlastností lieku (SmPC).

Opatrenia, ktoré je potrebné prijať pred manipuláciou s liekom alebo jeho podaním

Tento liek obsahuje geneticky modifikované organizmy (GMO).

Pri príprave a podaní etranakogén-dezaparvoveku sa majú používať osobné ochranné prostriedky vrátane rukavíc, ochranných okuliarov, ochranného odevu a masky.

Príprava etranakogén-dezaparvoveku pred podaním

1. 1. Pri príprave a podaní etranakogén-dezaparvoveku používajte aseptické postupy.
2. 2. Nevystavujte etranakogén-dezaparvovek svetlu dezinfekčnej lampy s ultrafialovým žiarením.
3. 3.

   Injekčnú(-é) liekovku(-y) s etranakogén-dezaparvovekom použite len jedenkrát (jednorazová(-é)

   injekčná(-é) liekovka(-y)).

4. 4.

   Overte požadovanú dávku etranakogén-dezaparvoveku na základe telesnej hmotnosti pacienta.

   Celkový počet injekčných liekoviek v každom hotovom balení zodpovedá požadovanej dávke pre každého jednotlivého pacienta na základe telesnej hmotnosti.

Príklad výpočtu pre pacienta s hmotnosťou 72 kg:

^*Celkový objem dávky etranakogén-dezaparvoveku pre pacienta, ktorý má byť nariedený, môže byť menší ako celkový objem potrebných injekčných liekoviek.

Hmotnosť pacienta použitá na výpočet dávky sa sa má zaokrúhliť na najbližší celý kilogram.

Príklad:

Pre pacienta s hmotnosťou od 72,1 kg do 72,4 kg použite 72 kg.

Pre pacienta s hmotnosťou od 72,5 kg do 72,9 kg použite 73 kg.

1. 5.

   Etranakogén-dezaparvovek sa musí pred podaním zriediť injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %).

   • Pred zriedením skontrolujte každú injekčnú liekovku etranakogén-dezaparvoveku.

     • Ak sú viditeľné častice, zakalenie alebo zafarbenie, injekčnú(-é) liekovku(-y)

       nepoužívajte.

   • Injekčnými liekovkami jemne 3-krát zakrúžte (asi 10 sekúnd), aby sa suspenzia etranakogén- dezaparvoveku homogenizovala.

     • Injekčnou(-ými) liekovkou(-ami) s etranakogén-dezaparvovekom netraste, aby sa predišlo vytvoreniu peny.

   • Odoberte objem vypočítanej dávky Hemgenixu (v ml) z 500 ml infúzneho(-ych) vaku

     (vakov) s injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %). Objem, ktorý sa má odobrať, sa bude líšiť v závislosti od telesnej hmotnosti pacienta.

     • Pre pacientov s telesnou hmotnosťou < 120 kg odoberte objem injekčného roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) zodpovedajúci celkovej dávke Hemgenixu (v ml) z jedného 500 ml infúzneho vaku.
     • Pre pacientov s telesnou hmotnosťou ≥ 120 kg odoberte objem injekčného roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) zodpovedajúci celkovej dávke Hemgenixu (v ml) z dvoch 500 ml infúznych vakov odobratím polovice tohto objemu z každého z dvoch 500 ml infúznych vakov.

     • Odoberte etranakogén-dezaparvovek z každej injekčnej liekovky pomocou ihly o veľkosti

       20 G a injekčnej striekačky.

     • Následne pridajte požadovanú dávku etranakogén-dezaparvoveku do infúzneho(-ych) vaku

       (vakov), aby sa celkový objem v každom infúznom vaku rovnal opäť 500 ml.

2. 6.

   Dávku Hemgenixu pridajte priamo do injekčného roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %).

   Počas riedenia nepridávajte dávku Hemgenixu do vzduchovej bubliny v infúznom vaku.

3. 7. Infúzny(-e) vak(-y) jemne prevráťte aspoň 3-krát (asi 10 sekúnd), aby sa roztok premiešal a zaistila sa rovnomerná distribúcia zriedeného lieku.
4. 8.

   Aby sa zabránilo tvorbe peny:

   • Pripraveným(-i) infúznym(-i) vakom(vakmi) netrepte.
   • Nepoužívajte filtračné ihly počas prípravy etranakogén-dezaparvoveku.
5. 9. Aby sa znížilo riziko rozliatia a/alebo tvorby aerosólu, infúzny(-e) vak(-y) by mal(-i) byť pripojený(-é) k infúznej hadičke predplnenej sterilným injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %).
6. 10. Infúzna hadička predplnená sterilným injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) by sa mala pred použitím pripojiť k hlavnému intravenóznemu infúznemu prístupu, ktorý má byť tiež naplnený sterilným injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %).
7. 11. Používajte iba injekčný roztok chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %), pretože stabilita etranakogén-dezaparvoveku nebola stanovená s inými roztokmi a riedidlami.
8. 12. Zriedený roztok etranakogén-dezaparvoveku nepodávajte infúziou do tej istej intravenóznej súpravy so žiadnymi inými liekmi.
9. 13. Nepoužívajte centrálny venózny katéter alebo prístup (z angl. central line or port).

Podávanie

1. 14. Zriedený etranakogén-dezaparvovek sa má pred podaním vizuálne skontrolovať. Zriedený etranakogén-dezaparvovek má byť číry, bezfarebný roztok. Ak sú v infúznom vaku viditeľné častice, zákal alebo zmena farby, etranakogén-dezaparvovek nepoužívajte.
2. 15. Liek po zriedení použite čo najskôr. Nesmiete prekročiť čas uchovávania zriedeného lieku nad rámec stanovený v SmPC časti 6.3.
3. 16. Použite integrovaný (in-line) 0,2 µm filter vyrobený z polyétersulfónu (PES).
4. 17. Zriedený roztok etranakogén-dezaparvoveku sa musí podať do periférnej žily samostatným intravenóznym infúznym prístupom cez periférny venózny katéter.
5. 18.

   Roztok etranakogén-dezaparvoveku sa má podať infúziou presne podľa rýchlosti (rýchlostí)

   infúzie uvedenej v SmPC časti 4.2. Podanie má byť ukončené do ≤ 24 hodín po príprave dávky (pozri SmPC časť 4.2).

6. 19. Po infúzii celého obsahu infúzneho vaku (infúznych vakov) sa musí infúzna súprava prepláchnuť rovnakou rýchlosťou infúzie injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %), aby sa zabezpečilo podanie všetkého etranakogén-dezaparvoveku.

Opatrenia, ktoré treba prijať v prípade náhodnej expozície

V prípade náhodnej expozície sa musí postupovať v súlade s miestnymi pokynmi pre farmaceutický odpad.

• V prípade náhodného zasiahnutia očí, okamžite vyplachujte oči vodou najmenej po dobu 15 minút. Nepoužívajte alkoholový roztok.
• V prípade náhodného vpichu ihly podporte krvácanie rany a miesto vpichu dobre umyte mydlom a vodou.
• V prípade náhodného zasiahnutia pokožky sa musí zasiahnuté miesto dôkladne čistiť mydlom a vodou najmenej 15 minút. Nepoužívajte alkoholový roztok.
• V prípade náhodného vdýchnutia, presuňte osobu na čerstvý vzduch.
• V prípade náhodnej orálnej expozície, výdatne vypláchnite ústa vodou.
• V každom prípade následne vyhľadajte lekársku pomoc.

Pracovné povrchy a materiály, ktoré mohli potenciálne prísť do kontaktu s etranakogén-dezaparvovekom, sa musia po použití dekontaminovať vhodným dezinfekčným prostriedkom s virucídnou aktivitou (napr. dezinfekčným prostriedkom uvoľňujúcim chlór, ako je chlórnan s obsahom 0,1 % dostupného chlóru (1000 ppm)).

Opatrenia, ktoré je potrebné prijať pre likvidáciu lieku

Nepoužitý liek a jednorazové materiály, ktoré mohli prísť do kontaktu s Hemgenixom (pevný a tekutý odpad) musia byť zlikvidované v súlade s miestnymi pokynmi pre farmaceutický odpad. Riziko nepriaznivého účinku na ľudské zdravie pri náhodnej expozícii Hemgenixu a environmentálne riziká sa však považujú za zanedbateľné.

Ošetrujúci personál by mal byť poučený o správnom zaobchádzaní s odpadovým materiálom, ktorý vznikol z kontaminovaných zdravotníckych pomocných prostriedkov počas používania Hemgenixu.

Pracovné povrchy a materiály, ktoré mohli potenciálne prísť do kontaktu s etranakogén-dezaparvovekom, sa musia po použití dekontaminovať vhodným dezinfekčným prostriedkom s virucídnou aktivitou (napr. dezinfekčným prostriedkom uvoľňujúcim chlór, ako je chlórnan s obsahom 0,1 % dostupného chlóru (1000 ppm)) a potom, ak je to možné, autoklávovať.