Pombiliti 105 mg prášok na koncentrát na infúzny roztok – príbalový leták, vedľajšie účinky, dávkovanie

1. Čo je Pombiliti a na čo sa používa

Čo je Pombiliti

Pombiliti je druh „enzýmovej substitučnej liečby“ (ERT), ktorá sa používa na liečbu neskorej formy Pompeho choroby u dospelých. Obsahuje liečivo „cipaglukozidáza alfa“.

Na čo sa používa

Pombiliti sa vždy používa spolu s iným liečivom nazývaným miglustat 65 mg tvrdé kapsuly. Je veľmi dôležité, aby ste si prečítali aj písomnú informáciu pre používateľa k 65 mg tvrdým kapsulám miglustatu.

Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa vašich liekov, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

Ako Pombiliti účinkuje

Osoby s Pompeho chorobou majú nízke hladiny enzýmu kyslá alfa-glukozidáza (GAA). Tento enzým pomáha regulovať hladinu glykogénu (druh sacharidov) v tele.

Pri Pompeho chorobe sa vo svaloch v tele hromadia vysoké hladiny glykogénu. To bráni správne fungovať svalom, ako sú svaly, ktoré pomáhajú chodiť, svaly pod pľúcami, ktoré pomáhajú dýchať, a srdcový sval.

Pombiliti vstupuje do svalových buniek, ktoré sú postihnuté Pompeho chorobou. Tento liek účinkuje vo vnútri buniek ako GAA a pomáha rozkladať glykogén a regulovať jeho hladiny.

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Pombiliti

Pombiliti sa nesmie podať v nasledujúcich prípadoch

• Ak ste niekedy mali život ohrozujúce reakcie z precitlivenosti na nasledovné:

  • cipaglukozidáza alfa
  • miglustat
  • ktorejkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
• Ak sa predtým muselo zastaviť a nemohlo sa obnoviť infúzne podávanie z dôvodu život ohrozujúcich reakcií z precitlivenosti.

Upozornenia a opatrenia

Predtým, ako začnete používať Pombiliti, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru.

Ihneď povedzte svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre, ak sa týkajú vás, ak si myslíte, že by sa mohli týkať vás, alebo ak ste niekedy mali takéto reakcie pri inej enzýmovej substitučnej liečbe (ERT):

• alergické reakcie vrátane anafylaxie (závažná alergická reakcia) – príznaky život ohrozujúcich reakcií sú uvedené nižšie v časti 4 „Možné vedľajšie účinky“.
• reakcia súvisiaca s podaním infúzie počas užívania lieku alebo po niekoľkých hodinách od podania lieku – príznaky život ohrozujúcich reakcií sú uvedené nižšie v časti 4 „Možné vedľajšie účinky“.

Povedzte svojmu lekárovi, ak ste mali v minulosti ochorenie srdca alebo pľúc. Tieto ochorenia sa môžu zhoršiť počas infúzneho podávania lieku Pombiliti alebo hneď po jeho podaní. Povedzte ihneď lekárovi alebo zdravotnej sestre, ak sa u vás vyskytne dýchavičnosť, kašeľ, rýchly alebo nepravidelný tlkot srdca alebo akékoľvek iné účinky týchto ochorení.

Takisto povedzte svojmu lekárovi, ak máte opuch nôh alebo opuch rozšírený po tele, závažnú kožnú vyrážku alebo spenený moč. Váš lekár rozhodne, či je potrebné ukončiť infúzne podávanie lieku Pombiliti a poskytne vám náležitú medicínsku liečbu. Váš lekár takisto rozhodne, či môžete pokračovať v užívaní lieku Pombiliti.

Lieky pred liečbou

Váš lekár vám môže pred podaním Pombiliti podať iné lieky. K týmto liekom patria:

• antihistaminiká a kortikosteroidy na prevenciu alebo zníženie reakcií súvisiacich s infúznym podávaním,
• antipyretiká na zníženie horúčky.

Deti a dospievajúci

Tento liek sa nemá podávať pacientom mladším ako 18 rokov. Je to preto, že účinky Pombiliti v kombinácii s miglustatom u tejto vekovej skupiny nie sú známe.

Iné lieky a Pombiliti

Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre. Platí to aj o liekoch, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, a o bylinných prípravkoch.

Tehotenstvo a dojčenie

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, nepoužívajte tento liek a ihneď sa poraďte so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete používať tento liek.

Nie sú žiadne skúsenosti s používaním Pombiliti v kombinácii s miglustatom počas tehotenstva.

• Ak ste tehotná, nesmiete dostávať Pombiliti a / alebo užívať miglustat 65 mg tvrdé kapsuly. Ak otehotniete, ak si myslíte, že ste tehotná, alebo ak plánujete otehotnieť, rozhodne sa ihneď poraďte so svojím lekárom. Nenarodenému dieťaťu môžu hroziť riziká.
• Pombiliti v kombinácii s miglustatom sa nesmie podávať dojčiacim ženám. Bude potrebné urobiť rozhodnutie, či ukončiť liečbu alebo dojčenie.

Antikoncepcia a plodnosť

Pacientky v plodnom veku musia používať spoľahlivé metódy antikoncepcie počas používania a 4 týždne po vysadení oboch liekov.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

Po použití Pombiliti alebo liekov pred liečbou môžete pociťovať závrat, ospalosť alebo mať nízky krvný tlak (hypotenziu). V takýchto prípadoch neveďte vozidlo, nepoužívajte žiadne nástroje ani neobsluhujte stroje.

Pombiliti obsahuje sodík

Tento liek obsahuje 10,5 mg sodíka (hlavnej zložky kuchynskej soli) v každej injekčnej liekovke. To sa rovná 0,52 % odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka v potrave pre dospelých.

3. Ako sa Pombiliti podáva

Pombiliti vám podá lekár alebo zdravotná sestra. Podáva sa kvapkaním do žily. Nazýva sa to intravenózna infúzia.

Ak sa chcete liečiť doma, povedzte to svojmu lekárovi. Váš lekár posúdi a rozhodne, či je pre vás bezpečné infúzne podávať Pombiliti v domácom prostredí. Ak sa u vás počas infúzneho podávania Pombiliti vyskytnú akékoľvek vedľajšie účinky, člen personálu pre infúzne podávanie v domácom prostredí môže ukončiť infúzne podávanie a začať vhodnú liečbu.

Pombiliti sa má používať spolu s miglustatom. Spolu s cipaglukozidázou alfa môžete užívať iba 65 mg kapsuly miglustatu. NEUŽÍVAJTE 100 mg kapsuly miglustatu (iný liek). Dodržiavajte pokyny svojho lekára a prečítajte si odporúčanú dávku v písomnej informácii pre používateľa k 65 mg tvrdým kapsulám miglustatu.

Koľko Pombiliti sa podáva

Množstvo podaného lieku závisí od vašej telesnej hmotnosti. Odporúčaná dávka je 20 mg na každý kilogram telesnej hmotnosti.

Kedy a ako dlho sa Pombiliti podáva

• Liekom Pombiliti sa budete liečiť každý druhý týždeň. Miglustat 65 mg kapsuly sa užíva v rovnaký deň ako Pombiliti. Informácie o spôsobe užívania miglustatu nájdete v písomnej informácii pre používateľa k 65 mg tvrdým kapsulám miglustatu.

• Infúzne podávanie cipaglukozidázy alfa sa má začať 1 hodinu po užití 65 mg tvrdých kapsúl miglustatu.

  • V prípade oneskorenia sa podávanie infúzie má začať do 3 hodín od užitia miglustatu.
• Infúzne podávanie cipaglukozidázy alfa trvá približne 4 hodiny.

Graf č. 1. Časová os užitia dávky

*

Prechod z inej enzýmovej substitučnej liečby (ERT)

Ak v súčasnosti užívate inú ERT:

• Váš lekár vám povie, kedy máte ukončiť užívanie inej ERT pred začatím používania Pombiliti.
• Povedzte to svojmu lekárovi, keď užijete poslednú dávku.

Ak vám podajú viac Pombiliti, ako bolo potrebné

Ak budete mať ťažkosti s dýchaním, ak budete cítiť opuch alebo nafúknutie, alebo budete mať rýchly tlkot srdca, je možné, že vám bola podaná príliš veľká dávka Pombiliti. Ihneď to povedzte svojmu lekárovi. Nadmerná rýchlosť podávania infúzie Pombiliti môže viesť k príznakom súvisiacim s príliš veľkým množstvom tekutiny v tele, ako je dýchavičnosť, rýchly tlkot srdca alebo rozsiahly opuch tela.

Ak vynecháte dávku Pombiliti

Ak ste vynechali infúziu, čo najskôr sa obráťte na svojho lekára alebo zdravotnú sestru, aby naplánovali podávanie Pombiliti v kombinácii s miglustatom do 24 hodín od naposledy podanej dávky miglustatu.

Ak prestanete používať Pombiliti

Ak chcete prestať používať Pombiliti, obráťte sa na svojho lekára. Ak ukončíte liečbu, príznaky vášho ochorenia sa vám môžu zhoršiť.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Pombiliti sa používa s miglustatom a pri každom z týchto liekov sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky. Vedľajšie účinky boli pozorované najmä počas podávania alebo krátko po infúznom podaní Pombiliti pacientom (účinky súvisiace s infúziou). Ak sa u vás vyskytne nejaká reakcia súvisiaca s infúznym podávaním alebo alergická reakcia, musíte to ihneď povedať svojmu lekárovi. Niektoré z týchto reakcií môžu byť závažné a život ohrozujúce. Váš lekár vám pred infúziou môže podať lieky na zabránenie týmto reakciám.

Reakcie súvisiace s infúziou

Väčšina reakcií súvisiacich s infúziou je mierna alebo stredne závažná. K príznakom reakcie súvisiacej s infúziou môžu patriť ťažkosti s dýchaním, nadúvanie, horúčka, zimnica, závrat, sčervenanie kože, svrbenie kože a vyrážka.

Alergické reakcie

K alergickým reakciám môžu patriť príznaky, ako sú vyrážka kdekoľvek na tele, opuch očí, dlhodobé ťažkosti s dýchaním, kašeľ, opuch pier, jazyka alebo hrdla, svrbenie kože a žihľavka.

Veľmi časté (môžu sa vyskytnúť u viac ako 1 z 10 osôb)

• bolesť hlavy

Časté (môžu sa vyskytnúť najviac u 1 z 10 osôb)

• závažná život ohrozujúca alergická reakcia (anafylaktická reakcia)
• pocit závratu
• tras
• pocit ospanlivosti
• porucha chuti
• pocit necitlivosti, mravčenia, brnenia (parestézia)
• rýchly srdcový tep
• sčervenanie kože
• nízky krvný tlak
• dýchavičnosť
• kašeľ
• hnačka
• pocit nevoľnosti (nauzea)
• bolesť brucha
• plynatosť
• nadúvanie
• vracanie
• žihľavka
• svrbenie kože
• vyrážka
• nadmerné potenie
• bolestivé sťahovanie svalov
• bolesť svalov
• svalová slabosť
• bolesť kĺbov
• únava
• horúčka
• zimnica
• nepríjemné pocity v hrudníku
• opuch v mieste vpichnutia ihly
• bolesť
• opuch rúk, chodidiel, členkov, nôh
• zvýšenie krvného tlaku

Menej časté (môžu sa vyskytnúť najviac u 1 zo 100 osôb)

• alergická reakcia
• neschopnosť dosiahnuť alebo udržať rovnováhu
• pocit pálenia
• migréna
• pocit na omdlenie
• nezvyčajná bledosť kože
• astma
• sipot
• nepríjemné pocity v ústach a hrdle
• opuchnuté hrdlo
• tráviace ťažkosti
• bolesť alebo bolestivé sťahovanie hrdla
• bolesť alebo nepríjemné pocity v ústach
• opuch jazyka
• zmena sfarbenia kože
• opuch kože
• bolesť v oblasti medzi bedrovým kĺbom a rebrom
• únava svalov
• stuhnutosť svalov
• slabosť
• bolesť líc, ďasien, pier, brady
• bolesť v mieste vpichnutia ihly
• celkový pocit nepohody
• bolesť v hrudníku
• opuch tváre
• zmeny telesnej teploty
• poškriabanie alebo poškodenie kože

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5. Ako uchovávať Pombiliti

Váš lekár, lekárnik alebo zdravotná sestra sú zodpovední za uchovávanie tohto lieku a za správnu likvidáciu každej otvorenej injekčnej liekovky. Nasledujúca informácia je určená pre zdravotníckych pracovníkov.

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Neužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na fľaši alebo na škatuli za označením EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Neotvorené injekčné liekovky: Uchovávajte v chladničke (2 – 8 °C). Injekčnú liekovku uchovávajte vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom.

Odporúča sa použiť ihneď po zriedení. Uchovanie intravenózneho vaku obsahujúceho Pombiliti sa však preukázalo po dobu 6 hodín pri teplote 20 – 25°C a po dobu 24 hodín pri teplote 2 – 8 °C.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Pombiliti obsahuje

Liečivo je cipaglukozidáza alfa. Jedna injekčná liekovka obsahuje 105 mg cipaglukozidázy alfa. Roztok v injekčnej liekovke po rekonštitúcii obsahuje 15 mg cipaglukozidázy alfa v každom ml. Odporúčaná konečná koncentrácia cipaglukozidázy alfa zriedenej v intravenóznom vaku je v rozmedzí od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml.

Ďalšie zložky sú:

• dihydrát citrónanu sodného (E331)
• Mmonohydrát kyseliny citrónovej (E330)
• manitol (E421)
• polysorbát 80 (E433)

Ako vyzerá Pombiliti a obsah balenia

Pombiliti je biely až mierne žltkastý prášok. Rekonštituovaný liek má vzhľad číreho až opalizujúceho, bezfarebného až mierne žltého roztoku bez cudzích častíc, prakticky bez akýchkoľvek bielych až priesvitných častíc. Rekonštituovaný roztok sa musí ďalej zriediť v intravenóznom vaku na infúziu.

Pombiliti je prášok na koncentrát na infúzny roztok v injekčnej liekovke

Balenie po 1 injekčnej liekovke, po 10 injekčných liekovkách alebo po 25 injekčných liekovkách

Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Amicus Therapeutics Europe Limited

Block 1, Blanchardstown Corporate Park

Ballycoolin Road

Blanchardstown, Dublin

D15 AKK1

Írsko

Tel.: +353 (0) 1 588 0836

Fax: +353 (0) 1 588 6851

e-mail: info@amicusrx.co.uk

Výrobca

Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.

Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Holandsko

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:

België/Belgique/Belgien

Amicus Therapeutics Europe Limited

Tél/Tel: (+32) 0800 89172

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Lietuva

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+370) 8800 33167

El. paštas: MedInfo@amicusrx.com

България

Amicus Therapeutics Europe Limited

Teл.: (+359) 00800 111 3214

имейл: MedInfo@amicusrx.com

Luxembourg/Luxemburg

Amicus Therapeutics Europe Limited Tél/Tel: (+352) 800 27003 e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Česká republika

Amicus Therapeutics Europe Limited

Tel.: (+420) 800 142 207

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Magyarország

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+36) 06 800 21202 e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Danmark Malta

Amicus Therapeutics Europe Limited Tlf.: (+45) 80 253 262

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+356) 800 62674

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Deutschland

Amicus Therapeutics GmbH Tel: (+49) 0800 000 2038

E-Mail: MedInfo@amicusrx.com

Nederland

Amicus Therapeutics BV

Tel: (+31) 20 235 8510 / (+31) 0800 022 8399 e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Eesti

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+372) 800 0111 911

e-post: MedInfo@amicusrx.com

Norge

Amicus Therapeutics Europe Limited Tlf: (+47) 800 13837

e-post: MedInfo@amicusrx.com

Ελλάδα

Amicus Therapeutics Europe Limited Τηλ: (+30) 00800 126 169

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Österreich

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+43) 0800 909 639

E-Mail: MedInfo@amicusrx.com

España

Amicus Therapeutics S.L.U.

Tel: (+34) 900 941 616

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Polska

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+48) 0080 012 15475

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

France

Amicus Therapeutics SAS

Tél: (+33) 0 800 906 788

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Portugal

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+351) 800 812 531

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Hrvatska

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+358) 0800 222 452

e-pošta: MedInfo@amicusrx.com

Ireland

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+353) 1800 936 230

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

România

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+40) 0808 034 288

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Slovenija

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+386) 0800 81794

e-pošta: MedInfo@amicusrx.com

Ísland

Amicus Therapeutics Europe Limited Sími: (+354) 800 7634

Netfang: MedInfo@amicusrx.com

Slovenská republika

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+421) 0800 002 437

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Italia

Amicus Therapeutics S.r.l.

Tel: (+39) 800 795 572

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Suomi/Finland

Amicus Therapeutics Europe Limited Puh/Tel: (+358) 0800 917 780 sähköposti/e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Κύπρος

Amicus Therapeutics Europe Limited Τηλ: (+357) 800 97595

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Sverige

Amicus Therapeutics Europe Limited Tfn: (+46) 020 795 493

e-post: MedInfo@amicusrx.com

Latvija

Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+371) 800 05391

United Kingdom (Northern Ireland)

Amicus Therapeutics, UK Limited Tel: (+44) 08 0823 46864

e-pasts: MedInfo@amicusrx.com

e-mail: MedInfo@amicusrx.com

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Ďalšie zdroje informácií

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Návod na použitie – rekonštitúcia, riedenie a podávanie

Pombiliti sa musí rekonštituovať pomocou vody na injekcie, potom zriediť 9 mg/ml (0,9 %) injekčným roztokom chloridu sodného a napokon podať intravenóznou infúziou. Rekonštitúcia a riedenie sa majú vykonať v súlade s pravidlami správnej praxe, najmä vzhľadom na asepsu.

Keďže tento liek je bielkovina, v rekonštituovanom roztoku a v konečných zriedených infúznych vakoch môže dochádzať k tvorbe častíc. Preto sa na podávanie má použiť súprava na intravenózne podávanie obsahujúca 0,2-mikrónový filter s nízkou väzbou proteínov. Preukázalo sa, že použitím 0,2-mikrónového filtra súpravy sa odstraňujú viditeľné častice a nedochádza k zjavnej strate proteínov alebo aktivity.

Vypočítajte počet injekčných liekoviek, ktoré sa majú rekonštituovať, na základe dávkovacej schémy u jednotlivých pacientov (mg/kg) a vyberte požadované injekčné liekovky z chladničky, aby dosiahli izbovú teplotu (približne za 30 minút). Každá injekčná liekovka lieku Pombiliti je určená len na jedno použitie.

Dodržiavajte aseptické postupy.

Rekonštitúcia

Rekonštituujte každých 105 mg v jednej injekčnej liekovke Pombiliti vstreknutím 7,2 ml vody na injekcie pomocou striekačky s ihlou s veľkosťou priemeru najviac 18. Pomaly pridávajte vodu na injekcie po kvapkách po stenách injekčnej liekovky a nie priamo na lyofilizovaný prášok. Každú injekčnú liekovku opatrne nakloňte a otáčajte. Injekčnú liekovku neprevracajte, nerozvirujte ani nepretrepávajte. Extrahovaný objem má vzhľad číreho až opalizujúceho, bezfarebného až mierne žltého roztoku bez cudzích častíc a prakticky bez akýchkoľvek bielych až priesvitných častíc. Ihneď skontrolujte, či sa v rekonštituovaných injekčných liekovkách nenachádzajú pevné častice a sfarbenie. Nepoužívajte, ak pri bezprostrednej kontrole spozorujete cudzie častice iné než vyššie uvedené, alebo ak je rekonštituovaný roztok sfarbený. Hodnota pH rekonštituovaného roztoku je približne 6,0.

Po rekonštitúcii sa odporúča injekčné liekovky ihneď zriediť (pozri nižšie).

Riedenie

Po vyššie uvedenej rekonštitúcii rekonštituovaný roztok v injekčnej liekovke obsahuje 15 mg cipaglukozidázy alfa v každom ml. Rekonštituovaný objem umožňuje presné odobratie 7,0 ml (zodpovedá 105 mg) z každej injekčnej liekovky. Potom má nasledovať zriedenie nasledujúcim spôsobom: Pomocou striekačky s ihlou s veľkosťou priemeru najviac 18 pomaly natiahnite rekonštituovaný roztok z každej injekčnej liekovky vrátane objemu menej ako 7,0 ml v neplnej injekčnej liekovke, až kým nenatiahnete pacientovu dávku. Odporúčaná konečná koncentrácia cipaglukozidázy alfa v infúznych vakoch je v rozmedzí od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Odstráňte vzduchový priestor z infúzneho vaku. Takisto odoberte rovnaký objem 9 mg/ml (0,9 %) injekčného roztoku chloridu sodného, aký sa nahradí rekonštituovaným liekom Pombiliti. Pomaly vstrekujte rekonštituovaný liek Pombiliti priamo do 9 mg/ml (0,9 %) injekčného roztoku chloridu sodného. Infúzny vak opatrne prevráťte alebo ho pomasírujte, aby sa premiešal zriedený roztok. Nepretrepávajte ani nadmerne nepremiešavajte obsah infúzneho vaku.

Konečný infúzny roztok sa má podať čo najskôr po príprave.

Všetok nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku sa má zlikvidovať v súlade s národnými požiadavkami.

Podávanie

Infúzne podávanie Pombiliti sa má začať 1 hodinu po užití kapsúl miglustatu. V prípade oneskorenia podávania infúzie sa má podávanie infúzie začať do 3 hodín od užitia miglustatu. Odporúčaná dávkovacia schéma Pombiliti je 20 mg/kg telesnej hmotnosti podaných každý druhý týždeň vo forme intravenóznej infúzie.

Infúzie sa majú podávať postupne. Odporúča sa začať infúzne podávanie počiatočnou rýchlosťou 1 mg/kg/hod. a postupne ju zvyšovať o 2 mg/kg/hod. každých 30 minút, ak sa nevyskytujú žiadne prejavy IAR (reakcie súvisiace s infúziou), až po dosiahnutie maximálnej rýchlosti 7 mg/kg/hod.