Tegsedi 284 mg injekčný roztok naplnený v injekčnej striekačke – príbalový leták, vedľajšie účinky, dávkovanie

1. Čo je Tegsedi a na čo sa používa

Tegsedi obsahuje liečivo inotersen. Inotersen sa používa na liečbu dospelých s dedičnou transtyretínovou amyloidózou. Dedičná transtyretínová amyloidóza je genetické ochorenie, ktoré spôsobuje hromadenie malých vláken bielkoviny nazývanej transtyretín v orgánoch tela, čím narušuje ich normálnu činnosť. Tegsedi sa používa vtedy, keď choroba spôsobuje príznaky polyneuropatie (poškodenia nervov).

Inotersen, je druhom liečiva nazývaným antisense oligonukleotidový inhibítor. Účinkuje tak, že znižuje produkciu transtyretínu v pečeni a tým znižuje riziko ukladania transtyretínových vláken v orgánoch tela a spôsobovania príznakov choroby.

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Tegsedi

Nepoužívajte Tegsedi ak:

• ak ste alergický na inotersen alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6),
• vyšetrenia preukázali, že máte príliš nízky počet krvných doštičiek, buniek v krvi, ktoré sa zhlukujú a tak napomáhajú jej zrážaniu,
• vyšetrenia funkcie obličiek alebo bielkovín v moči preukázali prejavy závažných problémov s obličkami,
• máte značne zníženú funkciu pečene (porucha funkcie pečene).

Upozornenia a opatrenia

Pred začatím liečby s Tegsedi vám váš lekár zistí počet krviniek a zmerá funkciu pečene, funkciu obličiek a hladinu vitamínu A a bielkovín v moči. Tiež môžete podstúpiť tehotenský test, aby sa uistil, že jeho výsledok je negatívny. Pokiaľ vám váš lekár výslovne neoznámil inak, liečbu s Tegsedi podstúpite len ak sú všetky tieto výsledky na prijateľnej úrovni a výsledok vášho tehotenského testu je negatívny. Váš lekár bude počas liečby tieto vyšetrenia pravidelne opakovať. Je dôležité, aby ste absolvovali tieto pravidelné vyšetrenia krvi a moču počas celého obdobia užívania Tegsedi.

Trombocytopénia

Tegsedi môže znížiť počet buniek v krvi, ktoré sú zodpovedné za zrážanie krvi (krvné doštičky), čo môže kedykoľvek počas liečby s Tegsedi viesť k stavu nazývanému trombocytopénia (pozri časť 4). Ak nemáte dostatočný počet krvných doštičiek, ako u trombocytopénie, je možné, že vaša krv sa nebude zrážať dostatočne rýchlo na to, aby zastavila krvácanie. Toto môže viesť k modrinám ako aj k iným závažnejším problémom, akými sú nadmerné krvácanie a vnútorné krvácanie. Váš lekár vám skontroluje počet krvných doštičiek v krvi pred liečbou a bude ho pravidelne kontrolovať počas celého obdobia liečby s Tegsedi. Je dôležité, aby ste tieto pravidelné krvné testy absolvovali tak dlho, ako budete užívať Tegsedi, a to z dôvodu rizika vážneho krvácania spôsobeného nízkym počtom krvných doštičiek. Ak prestanete užívať Tegsedi, hladiny v krvi sa majú skontrolovať 8 týždňov po ukončení liečby.

Okamžite vyhľadajte lekára, ak máte nevysvetliteľné modriny alebo výsyp malých červených škvŕn na koži (nazývaných petechie), krvácanie z poranení na koži, ktoré neprestáva alebo presakuje, krvácanie z ďasien alebo nosa, krv v moči alebo stolici, krvácanie v očných bielkoch. Ak pociťujete stuhnutosť krku alebo nezvyčajnú a silnú bolesť hlavy, okamžite privolajte pomoc, pretože tieto príznaky môžu byť spôsobené krvácaním do mozgu.

Glomerulonefritída/problémy s obličkami

Glomerulonefritída je stav obličiek, pri ktorom nefungujú tak, ako by mali, zapríčinený zápalom a poškodením obličiek. U niektorých pacientov liečených inotersenom došlo k vývoju tohto stavu. Príznakmi glomerulonefritídy sú spenený moč, do ružova alebo hneda sfarbený moč, krv v moči a vylučovanie menšieho množstva moču ako obyčajne.

U niektorých pacientov liečených inotersenom došlo tiež k zníženiu funkcie obličiek bez glomerulonefritídy.

Váš lekár vám skontroluje funkciu obličiek pred liečbou a bude ju pravidelne kontrolovať počas liečby s Tegsedi. Je dôležité, aby ste tieto pravidelné krvné testy absolvovali tak dlho, ako budete užívať Tegsedi, a to z dôvodu rizika problémov s obličkami. Ak prestanete užívať Tegsedi, funkcia vašich obličiek sa má skontrolovať 8 týždňov po ukončení liečby. Ak dostanete glomerulonefritídu, váš lekár vás bude liečiť proti tejto chorobe.

Nedostatok vitamínu A

Tegsedi môže znížiť hladinu vitamínu A (tiež nazývaný retinol) vo vašom tele. Váš lekár ju zmeria a ak je už na začiatku nízka, bude upravená a prípadné príznaky budú vyriešené pred začiatkom liečby s Tegsedi. Príznaky nízkej hladiny vitamínu A zahŕňajú:

• suché oči, zhoršený zrak, zníženie schopnosti nočného videnia, zahmlený alebo zakalený zrak.

Ak máte problémy so zrakom a iné očné problémy, počas používania Tegsedi, obráťte sa na svojho lekára. Váš lekár vás môže poslať na kontrolu k očnému špecialistovi , ak je to potrebné.

Váš lekár vám prikáže užívať raz denne doplnkový vitamín A počas liečby s Tegsedi.

Nadmerné aj nedostatočné hladiny vitamínu A môžu poškodiť vývoj nenarodeného dieťaťa. Preto ženy v plodnom veku majú vylúčiť tehotenstvo pred začiatkom liečby s Tegsedi a majú používať účinnú antikoncepciu (pozri časť nižšie, „Tehotenstvo a dojčenie“).

Ak plánujete otehotnieť, mali by ste prestať užívať inotersen vrátane doplnkového vitamínu A a uistiť sa, že vaša hladina vitamínu A sa vrátila na normálnu hladinu pred pokusom o počatie.

Ak ste otehotneli neplánovane, mali by ste prerušiť užívanie inotersenu. Avšak kvôli predĺženému účinku Tegsedi môže vaša znížená hladina vitamínu A pretrvávať. Nie je známe, či pokračovanie užívania doplnkového vitamínu A v dávke 3 000 IU denne bude škodiť vášmu nenarodenému dieťaťu v prvom trimestri tehotenstva, ale táto dávka sa nemá prekročiť. Pokračujte s užívaním doplnkového vitamínu A počas druhého a tretieho trimestra tehotenstva, ak sa vaša hladina vitamínu A ešte nevrátila na normálnu hladinu, kvôli zvýšenému riziku nedostatku vitamínu A v treťom trimestri.

Poškodenie pečene a sledovanie

Tegsedi môže spôsobiť závažné problémy s pečeňou. Pred začatím užívania inotersenu musíte podstúpiť krvný test, aby sa skontrolovalo, či vaša pečeň pracuje správne. Tieto krvné testy budú potrebné aj pravidelne počas užívania tohto lieku. Je dôležité, aby ste tieto pravidelné krvné testy absolvovali po celý čas užívania Tegsedi.

Odmietnutie transplantovanej pečene

Ak ste podstúpili transplantáciu pečene, pred užívaním Tegsedi sa poraďte so svojím lekárom. U pacientov liečených pomocou Tegsedi boli hlásené prípady odmietnutia transplantovanej pečene. Váš lekár vás bude preto pravidelne sledovať počas liečby Tegsedi.

Deti a dospievajúci

Tegsedi sa nemá používať u detí a dospievajúcich mladších ako 18 rokov.

Iné lieky a Tegsedi

Ak teraz používate, alebo ste v poslednom čase používali, či práve budete používať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi. Je dôležité, aby ste povedali svojmu lekárovi, ak už podstupujete liečbu ktorýmkoľvek z nasledovných liekov:

• Lieky, ktoré bránia zrážaniu krvi alebo znižujú počet krvných doštičiek, napr. kyselina acetylsalicylová, heparín, warfarín, klopidogrel, rivoraxabán a dabigatran.

• Akékoľvek lieky, ktoré môžu ovplyvniť funkciu obličiek alebo poškodiť obličky, napr.

  sulfónamidy (používané ako antibakteriálne látky), anilidy (používané na liečbu horúčky a bolesti), antagonisty aldosterónu (používané na zvýšenie tvorby moču) a prirodzené ópiové alkaloidy a iné ópioidy (používané na liečbu bolesti).

Tehotenstvo a dojčenie

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojim lekárom predtým, ako začnete používať tento liek.

Ženy v plodnom veku

Tegsedi zníži hladinu vitamínu A v tele, ktorý je dôležitý pre normálny vývoj plodu počas tehotenstva. Nie je známe, či užívanie doplnkového vitamínu A môže vyvážiť riziko nedostatku vitamínu A, ktorý by mohol mať vplyv na vaše nenarodené dieťa (pozri „Upozornenia a opatrenia“ vyššie). Ak ste žena v plodnom veku, používajte účinnú antikoncepciu a pred začiatkom liečby s Tegsedi je potrebné vylúčiť tehotenstvo.

Gravidita

Nepoužívajte Tegsedi, ak ste tehotná, okrem prípadu, že vám to lekár vyslovene prikázal.

Dojčenie

Inotersen môže prechádzať do materského mlieka. Riziko pre dojča nemožno vylúčiť. Poraďte sa s lekárom, či buď prestať s dojčením alebo prestať s liečbou s Tegsedi.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

Nepreukázalo sa, že používanie Tegsedi ovplyvňuje schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje.

Tegsedi obsahuje sodík

Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) v 1,5 ml, t.j. v podstate zanedbateľné množstvo sodíka.

3. Ako používať Tegsedi

Vždy používajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.

Odporúčaná dávka Tegsedi je jedna dávka 284 mg inotersenu.

Dávky sa majú podávať raz týždenne. Nasledovné dávky sa majú podávať raz týždenne, zakaždým v rovnaký deň v týždni.

Cesta a spôsob podávania

Tegsedi je určené len na injekčné podávanie pod kožu (subkutánne použitie).

Pokyny na použitie

Predtým, ako začnete používať naplnenú injekčnú striekačku, váš lekár by vám alebo vášmu opatrovateľovi mal ukázať, ako ju správne používať. Ak vy alebo váš opatrovateľ máte akékoľvek otázky, opýtajte sa svojho lekára.

Prečítajte si pokyny na použitie predtým, ako začnete používať naplnenú injekčnú striekačku a zakaždým, keď dostanete opakovaný lekársky predpis. Môžu tam byť nové informácie.

Sprievodca súčiastkami

Každá naplnená injekčná striekačka obsahuje jednu dávku a je určená len na jednorazové použitie.

Pred

použitím Po použití

Piest

Prstové držadlá

Bezpečnostná struna

(v tele striekačky)

Telo

Kryt ihly

Po použití sa bezpečnostná struna automaticky aktivuje a stiahne ihlu.

Ihla

Kontrolná oblasť

Ak použijete viac Tegsedi, ako máte

Kontaktujte svojho lekára alebo lekárnika, alebo ihneď choďte na oddelenie pohotovosti v nemocnici, i v prípade, že nemáte žiadne príznaky.

Ak zabudnete použiť Tegsedi

Ak vynecháte dávku Tegsedi, nasledovnú dávku užite čo najskôr, okrem prípadu, že nasledovnú dávku je plánované podať do dvoch dní; v takom prípade sa vynechaná dávka má preskočiť a nasledovná dávka sa má podať podľa rozvrhu.

Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.

Ak prestanete používať Tegsedi

Neprestávajte užívať Tegsedi pokiaľ vám to lekár neprikáže.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnej sestry.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Závažné vedľajšie účinky

Ak sa u vás objaví hociktorý z nasledovných vedľajších účinkov, prerušte používanie Tegsedi a ihneď kontaktujte svojho lekára:

• Príznaky, ktoré môžu poukazovať na glomerulonefritídu (keď obličky nefungujú tak, ako by mali), napríklad spenený moč, moč zafarbený do ružova alebo do hneda, krv v moči, alebo vylučovanie menšieho množstva moču ako obyčajne. Glomerulonefritída je častým vedľajším účinkom inotersenu (môže postihovať až 1 z 10 ľudí).
• Príznaky, ktoré môžu poukazovať na trombocytopéniu (keď sa nezráža krv v dôsledku nízkych hladín krvných doštičiek), napríklad nevysvetliteľné modriny alebo výsyp malých červených škvŕn na koži (nazývaných petechie), krvácanie z poranení na koži, ktoré neprestáva alebo presakuje, krvácanie z ďasien alebo nosa, krv v moči alebo stolici, alebo krvácanie v očných bielkoch. Nízka hladina krvných doštičiek je veľmi častým vedľajším účinkom inotersenu (môže postihovať viac ako 1 z 10 ľudí).
• Príznaky, ktoré môžu poukazovať na poškodenie pečene, ako napríklad zožltnutie očí alebo

kože alebo tmavý moč, prípadne sprevádzané svrbením kože, bolesťou na pravej hornej strane žalúdka (brucha), stratou chuti do jedla, krvácaním alebo tvorbou modrín ľahšie ako zvyčajne alebo pocitom únavy.

Ak pociťujete stuhnutosť krku alebo nezvyčajnú a silnú bolesť hlavy, okamžite privolajte pomoc, pretože tieto príznaky môžu byť spôsobené krvácaním do mozgu.

Ďalšie vedľajšie účinky

Veľmi časté (môžu postihovať viac ako 1 z 10 ľudí)

• Zníženie počtu červených krviniek, ktoré môže spôsobiť bledosť pokožky, slabosť a dýchavičnosť (anémia)
• Bolesť hlavy
• Vracanie alebo nauzeu (pocit nevoľnosti)
• Zvýšenie telesnej teploty
• Pocit chladu (triaška) alebo trasenie
• Bolesť, sčervenanie, svrbenie alebo modrina v mieste vpichu
• Opuch členkov, chodidiel alebo prstov na rukách (periférny opuch)

Časté (môžu postihovať menej ako 1 z 10 ľudí)

• Zvýšenie počtu bielych krviniek nazývaných eozinofily v krvi (eozinofília)
• Znížená chuť do jedla

• Pocit mdloby alebo točenia hlavy, najmä počas státia (nízky krvný tlak,

  hypotenzia)

• Vznik modrín

• Hromadenie krvi v tkanivách, ktoré sa môže podobať výrazným modrinám

  (hematóm)

• Svrbenie
• Vyrážky
• Poškodenie obličiek, ktoré vedie k zhoršenej funkcii obličiek alebo zlyhaniu obličiek

• Zmeny vo výsledkoch vyšetrení krvi a moču (toto môže poukazovať na

  poškodenie pečene alebo obličiek)

• Príznaky podobné chrípke, ako sú vysoká teplota, bolesti a triaška (ochorenie podobné chrípke)
• Opuch alebo zmena sfarbenia kože v mieste vpichu

Menej časté (môžu postihovať menej ako 1 zo 100 ľudí)

• Alergická reakcia

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5. Ako uchovávať Tegsedi

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuľke, zásobníku a naplnenej injekčnej striekačke po „EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C).

Neuchovávajte v mrazničke.

Tegsedi možno uchovávať nechladené do 6 týždňov pri teplotách do 30 °C. Ak nebol uchovávaný v chladničke a nepoužil sa do 6 týždňov, tento liek je potrebné zlikvidovať. Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.

Nepoužívajte tento liek, ak spozorujete, že obsah sa zakalil alebo obsahuje častice.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Tegsedi obsahuje

• Liečivo je inotersen.
• Každý ml obsahuje 189 mg inotersenu (ako inotersen sodný). Každá naplnená injekčná striekačka obsahuje 284 mg inotersenu (ako inotersen sodný) v 1.5 ml roztoku.
• Ďalšie zložky sú voda na injekcie, hydroxid sodný a kyselina chlorovodíková (pozri „Tegsedi obsahuje sodík“ v časti 2).

Ako vyzerá Tegsedi a obsah balenia

Tegsedi je číry, bezfarebný až bledožltý injekčný roztok v naplnenej injekčnej striekačke (injekcia).

Tegsedi sa dodáva v baleniach s buď 1 naplnenou injekčnou striekačkou alebo 4 naplnenými injekčnými striekačkami.

Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Akcea Therapeutics Ireland Ltd

St. James House,

72 Adelaide Road, Dublin 2

D02 Y017, Írsko

Výrobca

Ionis Ireland Ltd

St. James House,

72 Adelaide Road, Dublin 2

D02 Y017, Írsko

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky: http://www.ema.europa.eu