VEYVONDI 1300 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok – príbalový leták, vedľajšie účinky, dávkovanie

1. Čo je VEYVONDI a na čo sa používa

VEYVONDI obsahuje liečivo vonikog alfa, čo je rekombinantný ľudský von Willebrandov faktor (rVWF). Správa sa rovnako ako prirodzený ľudský von Willebrandov faktor (rVWF) v tele. VWF je nosná molekula pre koagulačný faktor VIII a zúčastňuje sa zrážania krvi tak, že pomáha krvným doštičkám prilepiť sa na rany a pomáha tak tvoriť krvnú zrazeninu. Nedostatok VWF vedie k zvýšenému sklonu ku krvácaniu.

VEYVONDI sa používa na prevenciu a liečbu epizód krvácania vrátane krvácania počas chirurgických zákrokov u dospelých pacientov (vo veku 18 rokov a starších), ktorým bola diagnostikovaná von Willebrandova choroba. Používa sa vtedy, keď liečba iným liekom, desmopresínom, nie je účinná alebo sa nedá podať.

VEYVONDI sa používa na liečbu epizód krvácania u detí mladších ako 18 rokov s von Willebrandovou chorobou. Používa sa iba ak liečba iným liekom, dezmopresínom, je neúčinná alebo nemôže byť podávaná.

Von Willebrandova choroba je dedičná porucha krvácania spôsobená chýbajúcim alebo nedostatočným množstvom von Willebrandovho faktora. U pacientov s touto poruchou krvi nedochádza k normálnemu zrážaniu krvi, čo vedie k predĺženému času krvácania. Podávanie von Willebrandovho faktora (VWF) umožňuje opravu nedostatku von Willebrandovho faktora.

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete VEYVONDI

Nepoužívajte VEYVONDI

• ak ste alergický na vonikog alfa alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6)
• ak ste alergický na myšie alebo škrečie bielkoviny

Ak si nie ste istý, obráťte sa na svojho lekára.

Upozornenia a opatrenia

Predtým, ako začnete používať VEYVONDI, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru.

Existuje riziko, že sa u vás vyskytne reakcia precitlivenosti (náhla závažná alergická reakcia) na VEYVONDI. Váš lekár vás musí informovať o prvotných prejavoch závažných alergických reakcií, ako je zrýchlený tep, vyrážka, žihľavka, vriedky, celkové svrbenie, opuch pier a jazyka, problémy s dýchaním, sipot, tlak na hrudníku, rýchly tlkot srdca, upchatý nos, červené oči, celkový pocit choroby a závrat. Môžu to byť skoré prejavy reakcie precitlivenosti. Ak sa vyskytne ktorýkoľvek z týchto príznakov, ihneď zastavte infúziu a obráťte sa na svojho lekára. Závažné príznaky vrátane ťažkostí s dýchaním a závratu vyžadujú okamžitú neodkladnú liečbu.

Pacienti, u ktorých sa vytvárajú inhibítory

U niektorých pacientov liečených týmto liekom môže dôjsť ku tvorbe inhibítorov (protilátok) proti VWF. Tieto inhibítory, najmä pri vysokých hladinách, môžu spôsobiť, že liečba nebude správne účinkovať. Budete starostlivo sledovaný, či sa u vás tieto inhibítory nevyskytujú. ‐ Ak sa vaše krvácanie nebude dať pomocou lieku VEYVONDI kontrolovať, okamžite to oznámte svojmu lekárovi.

Ak podľa výsledkov testov vykonaných lekárom nedosiahne hladina VWF alebo faktora VIII vo vašej plazme pri používaní lieku VEYVONDI očakávané hladiny alebo krvácanie nebude dostatočne kontrolované, môže to byť spôsobené prítomnosťou inhibítorov proti VWF alebo faktoru VIII. Váš lekár to overí. Na kontrolu krvácaní môžete potrebovať vyššiu dávku lieku VEYVONDI alebo vyššiu dávku faktora VIII, či dokonca iný liek. Bez konzultácie s lekárom nezvyšujte celkovú dávku lieku VEYVONDI na kontrolu krvácania.

Ak ste predtým boli liečení koncentrátmi VWF pochádzajúcimi z plazmy, môžete mať zníženú reakciu na VEYVONDI z dôvodu existujúcich protilátok. Váš lekár možno bude musieť upraviť dávku podľa vašich laboratórnych výsledkov.

Trombolizmus a embolizmus

Ak máte známe rizikové faktory zistené klinickým alebo laboratórnym vyhodnotením, existuje u vás riziko výskytu trombotických udalostí. Preto bude u vás lekár sledovať skoré prejavy trombózy (vznik krvnej zrazeniny).

Lieky obsahujúce FVIII môžu obsahovať rôzne množstvá VWF. Preto by mal byť ktorýkoľvek liek obsahujúci FVIII podávaný v kombinácii s liekom VEYVONDI obsahovať len samotný FVIII.

Ak ste v minulosti mali problémy s krvnými zrazeninami alebo upchatím cievy (tromboembolické komplikácie), oznámte to okamžite svojmu lekárovi.

Deti a dospievajúci

VEYVONDI sa smie používať u detí a dospievajúcich mladších ako 18 rokov na liečbu epizód krvácania; nesmie sa používať u detí mladších ako 18 rokov na prevenciu epizód krvácania a na prevenciu a liečbu krvácania počas chirurgického zákroku.

Iné lieky a VEYVONDI

Ak teraz používate, alebo ste v poslednom čase používali, či práve budete používať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi, lekárnikovi alebo zdravotnej sestre.

Tehotenstvo a dojčenie

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom, lekárnikom alebo zdravotnou sestrou predtým, ako začnete užívať tento liek.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

Nie je pravdepodobné, že VEYVONDI bude mať vplyv na vašu schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

VEYVONDI obsahuje sodík

Tento liek obsahuje 5,2 mg sodíka (hlavnej zložky kuchynskej soli) v každej injekčnej liekovke (650 IU) alebo 10,4 mg sodíka v každej injekčnej liekovke (1 300 IU).

To sa rovná 2,2 % odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka v potrave pre dospelých za predpokladu, že telesná hmotnosť je 70 kg a dávka je 80 IU/kg telesnej hmotnosti.

Ak máte diétu s kontrolovaným príjmom sodíka, mali by ste to vziať do úvahy.

VEYVONDI obsahuje polysorbát 80

Tento liek obsahuje 0,5 mg polysorbátu 80 v každej injekčnej liekovke s obsahom 650 IU alebo 1,0 mg polysorbátu 80 v každej injekčnej liekovke s obsahom 1 300 IU, čo zodpovedá 0,1 mg/ml. Polysorbáty môžu vyvolať alergické reakcie. Povedzte svojmu lekárovi, ak vy (alebo vaše dieťa) máte akékoľvek známe alergie.

3. Ako používať VEYVONDI

Na liečbu s liekom VEYVONDI má dohliadať lekár, ktorý má skúsenosti so starostlivosťou

o pacientov s von Willebrandovou chorobou.

Váš lekár vám vypočíta dávku lieku VEYVONDI (v medzinárodných jednotkách alebo IU). Dávka závisí od nasledovného:

• telesnej hmotnosti,
• miesta krvácania,
• intenzity krvácania,
• vášho klinického stavu,
• potrebnej operácie,
• hladiny aktivity VWF v krvi po operácii,
• závažnosti vašej choroby.

Je možné, že váš lekár vykoná krvný test, aby sa presvedčil, že máte správne hladiny von Willebrandovho faktora. Toto je obzvlášť dôležité, ak podstupujete veľký chirurgický zákrok.

Liečba epizód krvácania

Váš lekár vypočíta dávku, ktorá je pre vás alebo vaše dieťa najvhodnejšia, koľkokrát denne by ste ju mali dostať vy alebo vaše dieťa a ako dlho.

Pri menej závažnom krvácaní (napr. krvácanie z nosa, krvácanie v ústnej dutine, silné menštruačné krvácanie) je každá začiatočná dávka väčšinou 40 až 50 IU/kg a pri závažnom krvácaní (ťažké alebo neustupujúce krvácanie z nosa, silné menštruačné krvácanie, krvácanie tráviaceho traktu, trauma centrálneho nervového systému, krvácanie v kĺbovej dutine alebo traumatické krvácanie) je každá začiatočná dávka 50 až 80 IU/kg. Následné dávky (podľa klinických požiadaviek) sú 40 až 50 IU/kg každých 8 až 24 hodín pri menej závažnom krvácaní, pokiaľ je to považované za klinicky nevyhnutné, a pri závažnom krvácaní 40 až 60 IU/kg po dobu približne 2-3 dní.

Ak máte pocit, že VEYVONDI nezaberá dostatočne, obráťte sa na svojho lekára. Váš lekár vykoná testy, aby sa presvedčil, že máte správne hladiny von Willebrandovho faktora. Ak používate VEYVONDI doma, váš lekár zabezpečí, aby ste vedeli ako sa má infúzia používať a aká dávka sa má použiť.

Prevencia krvácania v prípade plánovanej operácie

Váš lekár vyhodnotí hladiny FVIII:C do 3 hodín pred operáciou, aby zabránil nadmernému krvácaniu. Ak vaša hladina FVIII nie je dostatočná, váš doktor vám môže podať dávku 40-60 IU/kg VEYVONDI (predoperačná dávka) 12-24 hodín pred začiatkom plánovanej operácie s cieľom zvýšenia hladín FVIII na cieľovú úroveň (0,4 IU/ml pri malých a najmenej 0,8 IU/ml pri veľkýchchirurgických zákrokoch). Do 1 hodiny pred operáciou dostanete dávku lieku VEYVONDI na základe hodnotenia uskutočneného 3 hodiny pred operáciou. Dávka závisí od hladiny VWF a FVIII pacienta, ako aj od typu a závažnosti očakávaného krvácania.

Profylaktická liečba

Zvyčajná začiatočná dávka určená na dlhodobú profylaxiu proti epizódam krvácania je 40 až 60 IU/kg dvakrát týždenne. Dávku je možné prispôsobiť na maximálne 80 IU/kg jedenkrát až trikrát týždenne v závislosti od vášho stavu a miery účinnosti lieku VEYVONDI vo vašom prípade. Váš lekár vám vypočíta najvhodnejšie množstvo dávky lieku, ako často máte liek VEYVONDI užívať a ako dlho.

Ako sa VEYVONDI podáva

VEYVONDI sa zvyčajne podáva infúzne do žily (intravenózne) vašim lekárom alebo zdravotnou sestrou. Podrobné pokyny na rekonštitúciu a podávanie sa nachádzajú na konci tejto písomnej informácie pre používateľa.

Použitie u detí a dospievajúcich

VEYVONDI sa smie používať u detí a dospievajúcich mladších ako 18 rokov na liečbu epizód krvácania; nesmie sa používať u detí mladších ako 18 rokov na prevenciu epizód krvácania a na prevenciu a liečbu krvácania počas chirurgického zákroku.

Ak použijete viac VEYVONDI, ako máte

Vždy používajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára. Ak ste infúzne podali viac lieku VEYVONDI, ako sa odporúča, čo najskôr to povedzte svojmu lekárovi. V prípade náhodného podania vysokej dávky môže dôjsť k riziku vzniku krvných zrazenín (trombózy).

Ak zabudnete použiť VEYVONDI

• Nepodávajte dvojnásobnú dávku infúzie, aby ste nahradili vynechanú dávku. - Ďalšiu infúziu podajte ako je naplánované a ďalej sa riaďte pokynmi svojho lekára.

Ak prestanete používať VEYVONDI

Neprestávajte používať VEYVONDI bez toho, aby ste sa poradili so svojím lekárom. Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Na VEYVONDI môžete mať závažnú alergickú reakciu.

Musíte ihneď zastaviť infúziu a kontaktovať svojho lekára, ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne ktorýkoľvek z týchto prvotných príznakov alergických reakcií:

• vyrážka alebo žihľavka, svrbenie celého tela,
• tlak v krku, bolesť alebo tlak na hrudníku,
• ťažkosti s dýchaním, točenie hlavy, zvýšená srdcová frekvencia
• závraty, nevoľnosť alebo mdloby.

Pri užívaní VEYVONDI boli hlásené nasledujúce vedľajšie účinky:

Veľmi časté (môžu postihovať viac ako 1 z 10 ľudí)

• bolesť hlavy

Časté (môžu postihovať až 1 z 10 ľudí)

• nevoľnosť
• vracanie
• závrat, vertigo (závrat alebo pocit točenia)
• svrbenie
• vysoký krvný tlak

Menej časté (môžu postihovať až 1 z 100 ľudí)

• mravčenie alebo pálenie v mieste podania infúzie
• nepríjemné pocity na hrudníku
• krvné zrazeniny
• návaly horúčavy
• zášklby svalov
• nezvyčajná chuť
• zvýšená srdcová frekvencia

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5. Ako uchovávať VEYVONDI

• Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
• Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuli a štítku injekčnej liekovky po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci. ‐ Uchovávajte pri teplote do 30 °C.
• Neuchovávajte v mrazničke.
• Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.
• Po príprave roztok neuchovávajte v chladničke.
• Rekonštituovaný liek použite do 3 hodín, aby sa predišlo riziku mikrobiálnej kontaminácie, pretože liek neobsahuje konzervačné látky.
• Tento liek je určený len na jednorazové použitie. Všetok nepoužitý roztok zlikvidujte vhodným spôsobom.
• Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo VEYVONDI obsahuje

Liečivo je vonikog alfa (rekombinantný ľudský von Willebrandov faktor).

VEYVONDI 650 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

Každá injekčná liekovka s práškom obsahuje 650 medzinárodných jednotiek (IU) vonikogu alfa. Po rekonštitúcii s 5 ml rozpúšťadla (súčasť balenia) obsahuje VEYVONDI približne 130 IU/ml vonikogu alfa.

VEYVONDI 1 300 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

Každá injekčná liekovka s práškom obsahuje 1 300 medzinárodných jednotiek (IU) vonikogu alfa. Po rekonštitúcii s 10 ml rozpúšťadla (súčasť balenia) obsahuje VEYVONDI približne 130 IU/ml vonikogu alfa.

Ďalšie zložky sú:

• citrónan sodný (E 331), glycín (E 640), dihydrát trehalózy, manitol (E 421), polysorbát 80

  (E 433) a voda na injekcie. Pozrite časť 2 "VEYVONDI obsahuje sodík" a „VEYVONDI obsahuje polysorbát 80“.

Ako vyzerá VEYVONDI a obsah balenia

VEYVONDI je biely až takmer biely prášok. Keď sa roztok po rekonštitúcii nasáva do injekčnej striekačky, je číry, bezfarebný a bez vločiek a iných cudzorodých častíc.

Každé balenie lieku VEYVONDI 650 IU obsahuje:

• injekčnú liekovku s práškom s gumenou zátkou,
• 5 ml injekčnú liekovku s rozpúšťadlom s gumenou zátkou,
• jedno zariadenie na rekonštitúciu (Mix2Vial).

Každé balenie lieku VEYVONDI 1 300 IU obsahuje:

• sklenenú injekčnú liekovku s práškom s gumenou zátkou,
• 10 ml sklenenú injekčnú liekovku s rozpúšťadlom s gumenou zátkou - jedno zariadenie na rekonštitúciu (Mix2Vial)

Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

1221 Viedeň

Rakúsko

Výrobca

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Viedeň

Rakúsko

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:

België/Belgique/Belgien

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11

medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva

Takeda, UAB

Tel: +370 521 09 070

medinfoEMEA@takeda.com

България

Такеда България ЕООД

Тел.: +359 2 958 27 36

medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.

Tel: +420 234 722 722

medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország

Takeda Pharma Kft.

Tel.: +36 1 270 7030

medinfoEMEA@takeda.com

Danmark

Takeda Pharma A/S

Tlf.: +45 46 77 10 10

medinfoEMEA@takeda.com

Malta

Τakeda HELLAS S.A. Tel: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Deutschland

Takeda GmbH

Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland

Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com

Eesti

Takeda Pharma OÜ

Tel: +372 6177 669

medinfoEMEA@takeda.com

Norge

Takeda AS

Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.

Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España

Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com

France

Takeda France SAS

Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România

Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland

Vistor ehf.

Sími: +354 535 7000

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel.: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Italia

Takeda Italia S.p.A.

Tel: +39 06 502601

medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland

Takeda Oy

Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.

Τηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Sverige

Takeda Pharma AB

Tel: 020 795 079 medinfoEMEA@takeda.com

Latvija

Takeda Latvia SIA

Tel: +371 67840082

medinfoEMEA@takeda.com

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v.

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky https://www.ema.europa.eu.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Pokyny na prípravu a podávanie

Všeobecné pokyny

Skontrolujte dátum exspirácie a uistite sa, že teplota prášku VEYVONDI a vody na injekcie (rozpúšťadlo) pred prípravou je vo výške izbovej teploty. Nepoužívajte po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítkoch a škatuli.

Počas postupu rekonštitúcie používajte aseptickú techniku (čistú a s nízkym počtom mikróbov) a rovnú pracovnú plochu. Umyte si ruky a použite čisté gumené rukavice (použitie rukavíc je voliteľné).

Rekonštituovaný liek (po zmiešaní prášku s dodanou vodou) použite čo najskôr a do troch hodín. Rekonštituovaný liek môžete uchovávať po dobu do 3 hodín pri izbovej teplote, ktorá nesmie presiahnuť 25 °C. Liek po rekonštitúcii neuchovávajte v chladničke. Po troch hodinách liek zlikvidujte.

Uistite sa, že teplota injekčnej liekovky s práškom VEYVONDI a vody na injekcie (rozpúšťadlo) pred prípravou je vo výške izbovej teploty.

Na podanie tohto lieku používajte plastové injekčné striekačky, pretože bielkoviny v lieku majú tendenciu prilepiť sa na povrch sklenených injekčných striekačiek.

VEYVONDI sa nesmie miešať s inými liekmi okrem oktokog alfa (ADVATE).

Pokyny na rekonštitúciu

Pokyny na podávanie

Pred podaním pripravený roztok v injekčnej striekačke skontrolujte, či sa v ňom nenachádzajú častice alebo nezmenil farbu (roztok musí byť číry, bezfarebný a bez častíc). Nie je nezvyčajné, že po rekonštitúcii ostane v injekčnej liekovke lieku zopár vločiek alebo častíc. Filter v zariadení Mix2Vial tieto častice úplne odstraňuje. Filtrácia nemá vplyv na výpočet dávky. Roztok v injekčnej striekačke sa nesmie používať v prípade, že je po filtrácii zakalený alebo obsahuje vločky alebo častice.

1. 1. Pripojte infúznu ihlu k injekčnej striekačke obsahujúcej roztok VEYVONDI. Pre pohodlie je preferovaná infúzna sada s krídelkami. Otočte ihlu smerom nahor a odstráňte všetky vzduchové bubliny jemným poklepaním prstom na injekčnú striekačku. Pomaly a opatrne vytlačte vzduch z injekčnej striekačky a ihly.
2. 2. Nasaďte škrtidlo a starostlivo pripravte miesto na infúziu potieraním kože sterilným alkoholovým tampónom (alebo iným vhodným sterilným roztokom navrhnutým lekárom alebo centrom na liečbu hemofílie).
3. 3.

   Vsuňte ihlu do žily a odstráňte škrtidlo. Pomaly podávajte infúziu s liekom VEYVONDI.

   Nepodávajte infúziu rýchlejšie než 4 ml za minútu. Odpojte prázdnu injekčnú striekačku. Ak vaša dávka vyžaduje viacero injekčných striekačiek, postupne po sebe po jednom pripájajte a podávajte ďalšie injekčné striekačky VEYVONDI.

   Poznámka:

   Neodstraňujte krídelkovú ihlu dovtedy, kým nebude infúziou podaný obsah všetkých injekčných striekačiek a nedotýkajte sa portu Luer, ktorý pripája injekčnú striekačku. Ak bol predpísaný rekombinantný faktor VIII, podajte ho do 10 minút po ukončení infúzie lieku VEYVONDI.

4. 4. Vytiahnite ihlu zo žily a sterilnú gázu pritlačte na miesto infúzie po dobu niekoľkých minút.

V prípade potreby veľkého objemu lieku VEYVONDI je možné spojiť dve injekčné liekovky VEYVONDI dohromady. Do jednej injekčnej striekačky sa dá vtiahnuť obsah oboch rekonštituovaných liekov VEYVONDI. V týchto prípadoch by sa však pôvodne rekonštituovaný roztok VEYVONDI nemal ďalej riediť.

Roztok je potrebné podávať pomaly intravenózne, pričom rýchlosť podávania nesmie prekročiť 4 ml/min.

Ihlu opätovne nezatvárajte. Pre správnu likvidáciu umiestnite ihlu, injekčnú striekačku a prázdne injekčné liekovky s liekom VEYVONDI a rozpúšťadlom do pevného kontajnera na ostré predmety. Tieto predmety nevyhadzujte spolu s bežnými odpadkami v domácnosti.

Všetok nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku sa má zlikvidovať v súlade s národnými požiadavkami.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Liečba epizód krvácania (liečba podľa potreby) u dospelých a detí

Dávka a frekvencia sa musia individualizovať na základe klinického posúdenia, berúc do úvahy závažnosť krvácania, miesto krvácania a anamnézu pacienta, a sledovaní daných klinických a laboratórnych opatrení (hladiny VWF:RCo a FVIII:C).

Začiatok liečby

Prvá dávka lieku VEYVONDI by mala byť 40 až 80 IU/kg telesnej hmotnosti. Je potrebné dosiahnuť substitučné hladiny VWF:RCo > 0,6 IU/ml (60 %) a FVIII:C > 0,4 IU/ml (40 %). Pokyny pre dávkovanie na liečbu miernejších a závažných hemorágií nájdete v tabuľke 1.

VEYVONDI sa má podávať na kontrolu krvácania s rekombinantným faktorom VIII, ak sú hladiny FVIII:C < 40 % alebo nie sú známe. Dávka rFVIII sa má vypočítať na základe rozdielu medzi východiskovou hladinou FVIII:C pacienta a požadovanou maximálnou hladinou FVIII:C, aby sa dosiahla primeraná hladina FVIII:C v plazme na základe približnej strednej výťažnosti 0,02 (IU/ml)/(IU/kg). Podávať sa má celá dávka lieku VEYVONDI a potom do 10 minút rFVIII.

Výpočet dávky

Dávka lieku VEYVONDI [IU] = dávka [IU/kg] x telesná hmotnosť [kg]

Nasledujúce infúzie

Nasledujúca dávka 40 IU až 60 IU/kg lieku VEYVONDI by mala byť infúzne podaná každých 8 až 24 hodín podľa dávkovacích rozmedzí uvedených v tabuľke 1 alebo tak dlho, ako je to klinicky potrebné. Pri závažných epizódach krvácania udržiavajte minimálnu hladinu VWF:RCo na viac ako 50 % tak dlho, pokiaľ to bude potrebné.

Tabuľka 1. Odporúčania pre dávkovanie na liečbu menej závažných a závažných hemorágií

^a Pri podávaní rFVIII si pozrite písomnú informáciu pre rFVIII, kde nájdete pokyny na rekonštitúciu a podávanie.

^b Krvácanie sa môže považovať za závažné, ak je transfúzia červených krviniek buď potrebná alebo potenciálne indikovaná, alebo ak krvácanie nastane na kritickom anatomickom mieste (napr. intrakraniálna alebo gastrointestinálna hemorágia).

Predchádzanie krvácania/hemorágie v prípade plánovanej operácie u dospelých

Posúďte hladiny FVIII:C pred začiatkom akéhokoľvek chirurgického zákroku. Odporúčané cieľové hladiny sú minimálne 0,4 IU/ml pre malé a perorálne chirurgické zákroky a 0,8 IU/ml pre veľké chirurgické zákroky.

Na dosiahnutie predoperačných endogénnych hladín FVIII na cieľovú úroveň (najmenej 0,4 IU/ml pri malých a perorálnych chirurgických zákrokoch a 0,8 IU/ml pri veľkých chirurgických zákrokoch) je možné pacientom podať dávku 40 až 60 IU/kg lieku VEYVONDI (predoperačná dávka) 12-24 hodín pred začiatkom plánovanej operácie. Do 1 hodiny pred operáciou by mali pacienti dostať dávku lieku VEYVONDI na základe hodnotenia uskutočneného 3 hodiny pred operáciou. Dávka závisí od hladiny VWF a FVIII pacienta, ako aj od typu a závažnosti krvácania.

Ak sú hladiny FVIII:C na odporúčanej cieľovej hodnote, samotná dávka lieku VEYVONDI sa má podať do 1 hodiny pred zákrokom. Ak nie sú hladiny FVIII:C na odporúčaných cieľových hodnotách, je nutné okrem vonikogu alfa podať aj dávku lieku obsahujúceho rFVIII na zvýšenie hladiny VWF:RCo a FVIII:C. Odporúčané cieľové hladiny FVIII:C nájdete v tabuľke 2.

Tabuľka 2. Odporúčané cieľové maximálne plazmatické hladiny VWF:RCo a FVIII:C, ktoré je potrebné dosiahnuť pred chirurgickým zákrokom za účelom prevencie nadmerného krvácania počas a po chirurgickom zákroku

^a Na dosiahnutie odporúčaných cieľových maximálnych plazmatických hladín FVIII:C môže byť potrebné zvýšené množstvo rFVIII. Dávkovanie musí byť založené na IR.

^b ∆ = Cieľová maximálna plazmatická hladina VWF:RCo – východisková plazmatická hladina VWF:RCo ^c IR = Prírastková obnova meraná u daného subjektu. Ak IR nie je k dispozícii, použite IR 0,02 IU/ml na IU/kg.

Počas a po chirurgickom zákroku

Po začatí chirurgického zákroku by sa mali monitorovať plazmatické hladiny VWF:RCo a FVIII:C a intraoperačný a pooperačný substitučný režim by sa mal individuálne upraviť podľa farmakokinetických (PK) výsledkov, intenzity a trvania hemostázy a štandardnej starostlivosti inštitúcie. Vo všeobecnosti by mal byť rozsah frekvencie dávkovania lieku VEYVONDI pre pooperačný substitučný režim od dvakrát denne až po každých 48 hodín. Odporúčané liečebné postupy pre následné udržiavacie dávky sú uvedené v tabuľke č. 3.

Tabuľka 3. Odporúčané cieľové minimálne plazmatické hladiny VWF:RCo a FVIII:C a minimálna dĺžka liečby pre následné udržiavacie dávky na prevenciu nadmerného krvácania po chirurgickom zákroku

Profylaktická liečba u dospelých

Na začatie dlhodobej profylaxie proti krvácaniu u pacientov s VWD sa má zvážiť podávanie dávok VEYVONDI 40 až 60 IU/kg dvakrát týždenne. V závislosti od stavu pacienta a klinickej odpovede vrátane krvácania medzi podaniami sa môžu vyžadovať vyššie dávky (nepresahujúce 80 IU/kg) a/alebo zvýšená frekvencia dávok (najviac trikrát týždenne).

Pediatrická populácia

Bezpečnosť a účinnosť VEYVONDI u detí mladších ako 18 rokov bola stanovená pri liečbe hemorágie. Dávkovanie sa zakladá na rovnakých usmerneniach ako u dospelých a malo by sa prispôsobiť klinickému stavu pacienta, ako aj jeho plazmatickým hladinám VWF:RCo a FVIII:C. U mladších pacientov môžu byť potrebné kratšie intervaly medzi dávkami alebo vyššie dávky. Bezpečnosť a účinnosť VEYVONDI pri profylaktickej liečbe alebo prevencii alebo liečbe krvácania pri chirurgických zákrokoch u detí mladších ako 18 rokov neboli doteraz stanovené.

Názov a číslo šarže lieku

Dôrazne sa odporúča, aby sa pri každom podaní lieku VEYVONDI pacientovi zaznamenával názov a číslo šarže lieku, aby sa udržala súvislosť medzi pacientom a dávkou lieku.