Haemate P 1000 IU FVIII:C/2400 IU VWF:Rco - príbalový leták, účinky, vedľajšie účinky, dávkovanie

Haemate P 1 000 IU

prášok a rozpúšťadlo na injekčný/infúzny roztok ľudský koagulačný faktor VIII a ľudský von Willebrandov faktor

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako začnete používať tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.

• Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.
• Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.
• Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ochorenia ako vy.
• Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4.

V tejto písomnej informácii sa dozviete:

• 1. Čo je Haemate P a na čo sa používa

• 2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Haemate P

• 3. Ako používať Haemate P

• 4. Možné vedľajšie účinky

• 5. Ako uchovávať Haemate P

• 6. Obsah balenia a ďalšie informácie

1. Čo je Haemate P a na čo sa používa

Čo je Haemate P?

Haemate P je prášok a rozpúšťadlo. Pripravený roztok sa podáva do žily injekciou alebo infúziou.

Haemate P je vyrobený z ľudskej plazmy (tekutá zložka krvi) a obsahuje ľudský von Willebrandov faktor a ľudský koagulačný faktor VIII.

Na čo sa Haemate P používa?

Von Willebrandova choroba (VWD)

Haemate P sa používa na liečbu alebo prevenciu krvácania z nedostatku von Willebrandovho faktora pri chirurgickom zákroku, keď samotná liečba desmopresínom (DDAVP) je neúčinná alebo kontraindikovaná.

Hemofília A (vrodený nedostatok faktora VIII)

Haemate P sa používa na prevenciu alebo zastavenie krvácania pri nedostatku faktora VIII v krvi.

Liek sa tiež môže použiť na liečbu získaného deficitu faktora VIII a na liečbu pacientov s protilátkami proti faktoru VIII.

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Haemate P

Nasledujúce časti obsahujú informácie, ktoré váš lekár zváži skôr ako budete používať Haemate P.

Nepoužívajte Haemate P:

• keď ste precitlivený (alergický) na ľudský von Willebrandov faktor alebo ľudský koagulačný faktor VIII alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek Haemate P (pozri časť 6. Ďalšie informácie). Prosím informujte svojho lekára, ak ste alergický na akékoľvek lieky alebo potraviny.

Upozornenia a opatrenia

Predtým, ako začnete používať Haemate P, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru:

• v prípade alergických reakcií alebo anafylaktickej reakcii (závažná alergická reakcia, ktorá spôsobuje vážne ťažkosti s dýchaním alebo závrat). Môžu sa vyskytnúť alergické reakcie z precitlivenosti. Váš lekár vás bude informovať o prvotných príznakoch reakcií z precitlivenosti ako je žihľavka, pocit tiesne na hrudníku, sipot, pokles krvného tlaku a anafylaxia (závažná alergická reakcia, ktorá spôsobuje vážne ťažkosti s dýchaním alebo závrat). Ak sa u vás vyskytnú tieto príznaky, prerušte ihneď podávanie lieku a kontaktujte vášho lekára.
• tvorba inhibítorov (protilátok) je známa komplikácia, ktorá sa môže vyskytnúť počas liečby všetkými liekmi s faktorom VIII. Tieto inhibítory, najmä vo veľkých množstvách, zabraňujú správnemu účinku liečby a vy alebo vaše dieťa budete starostlivo sledovaní, či sa tieto inhibítory vytvoria. Ak u vás alebo vášho dieťaťa nebude možné krvácanie dostať pomocou lieku <názov lieku> pod kontrolu, okamžite to oznámte svojmu lekárovi.
• ak vás informovali, že máte ochorenie srdca alebo ste vystavený riziku ochorenia srdca, informujte o tom svojho lekára alebo lekárnika
• ak pre podanie Haemate P je požadovaný centrálny žilový prístup (CVAD), lekár zváži riziko komplikácii súvisiacich s katetrizáciou (CVAD) vrátane lokálnej infekcie, výskytu baktérií v krvi (bakteriémie) a tvorbe krvných zrazenín v cievach (trombózy) v mieste zavedenia katétra

Von Willebrandova choroba

• ak je u vás známe riziko vzniku krvných zrazenín (trombotických príhod vrátane kvrnej zrazeniny v pľúcach) najmä vtedy, ak máte klinické alebo laboratórne rizikové faktory (napr. nevykonaná predoperačná a pooperačná tromboprofylaxia (prevencia), žiadna skorá mobilizácia, obezita, predávkovanie, rakovina). V takom prípade sa vyžaduje sledovanie, či sa u vás nevyskytnú prvotné príznaky trombózy. Podľa súčasných odporúčaní by sa mala zahájiť profylaktická liečba.

Váš lekár starostlivo zváži prínos liečby Haemate P v porovnaní s rizikom týchto komplikácií.

Bezpečnosť z hľadiska vírusov

Pri výrobe liekov z ľudskej krvi alebo plazmy, je potrebné dodržiavať určité opatrenia, aby sa zabránilo prenosu infekcií na pacientov. Tieto opatrenia zahŕňajú:

• starostlivý výber darcov krvi a plazmy s cieľom vylúčiť potenciálnych nositeľov infekcií a
• testovanie jednotlivých odberov krvi a zmiešanej plazmy na prítomnosť vírusov/infekcií
• pri spracovaní krvi alebo plazmy sa zaraďujú také kroky, pri ktorých sú vírusy zneškodnené alebo odstránené.
• pre gravidné ženy (infekcia plodu)
• pre jedincov, ktorí majú oslabený imunitný systém alebo trpia na niektorý druh anémie (napríklad kosáčikovitá alebo hemolytická anémia)

Ak pravidelne/opa­kovane používate lieky s von Willebrandovým faktorom alebo koagulačným faktorom VIII vyrobené z ľudskej plazmy, váš lekár vám môže odporučiť, aby ste zvážili vakcináciu proti hepatitíde A a B.

Je nutné, aby sa pri každom podaní Haemate P zaznamenal dátum podania, číslo šarže a množstvo podaného lieku, aby sa udržiavali záznamy o použitých šaržách.

Iné lieky a Haemate P

• Ak teraz používate alebo ste v poslednom čase používali, či práve budete používať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
• Haemate P sa nesmie miešať s inými liekmi, riedidlami a rozpúšťadlami.

Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť

• Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete používať tento liek.
• Pretože sa u žien hemofília A vyskytuje zriedkavo, nie sú dostupné skúsenosti s užívaním faktora VIII počas tehotenstva a dojčenia.
• Čo sa týka von Willebrandovej choroby, ženy sú dokonca viacej ohrozené ako muži v dôsledku ďalších rizík krvácania ako sú menštruácia, tehotenstvo, námaha, pôrod a gynekologické komplikácie. Na základe postmarketingových skúseností môže byť pri prevencii a liečbe akútnych krvácaní doporučené nahradenie pomocou VWF. Pre substitučnú liečbu s VWF u tehotných alebo dojčiacich žien nie sú dostupné žiadne klinické štúdie.
• Počas tehotenstva a dojčenia by sa mal Haemate P podávať iba vtedy, keď je jednoznačne indikovaný.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

Haemate P nemá žiadny vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

Haemate P obsahuje sodík

Haemate P obsahuje do 35 mg sodíka na 500 IU. Prosím, rátajte s tým, keď máte diétu s nízkym obsahom sodíka.

3. Ako používať Haemate P

Liečbu má začať a viesť lekár, ktorý ma skúsenosti s týmto typom ochorenia.

Dávkovanie

Množstvo von Willebrandovho faktora a faktora VIII, ktoré potrebujete, a doba liečby budú závisieť na viacerých faktoroch ako sú vaša telesná hmotnosť, závažnosť vašej choroby, miesta a intenzity krvácania, alebo od potreby zabrániť krvácaniu počas operácie alebo vyšetrenia (pozri časť „Nasledujúca informácia je určená len pre lekárov a zdravotníckych pracovníkov”). Ak vám bol Haemate P predpísaný na domáce používanie, váš lekár vám poskytne informácie, akým spôsobom si podávať injekcie a aké množstvo lieku užívať.

Dodržujte pokyny vášho lekára alebo zdravotnej sestry z centra pre liečbu hemofílie.

Ak použijete viac Haemate P, ako máte

Neboli hlásené žiadne príznaky predávkovania VWF a FVIII. Napriek tomu riziko tvorby krvných zrazenín (trombózy) nemôže byť vylúčené v prípade závažného predávkovania, najmä liekmi s obsahom VWF ako liečiva, ktoré obsahujú veľké množstvo FVIII.

Rekonštitúcia a aplikácia

Všeobecné pokyny:

• Prášok musí byť zmiešaný (rekonštituovaný) s rozpúšťadlom (tekutinou) a natiahnutý z injekčnej liekovky v aseptických podmienkach.
• Roztok by mal byť číry alebo slabo opalizujúci. Po filtrácii/nati­ahnutí (pozri ďalej) sa rekonštituovaný liek pred aplikáciou vizuálne skontroluje, či neobsahuje častice alebo zmenu sfarbenia. Aj v prípade presného dodržiavania postupu rozpúšťania prášku je možné pozorovať niekoľko vločiek alebo častíc. Tieto čiastočky sa úplne odstránia filtrom, ktorý je súčasťou Mix2Vial zariadenia. Filtrácia nemá vplyv na vypočítané dávky.
• Nepoužívajte viditeľne zakalené roztoky alebo roztoky, ktoré po filtrácii ešte obsahujú vločky alebo častice.
• Po aplikácii sa nepoužitý liek alebo odpadový materiál musia znehodnotiť v súlade s národnými požiadavkami a podľa pokynov vášho lekára.

Rekonštitúcia

Zohrejte neotvorené liekovky s Haemate P a rozpúšťadlom na teplotu miestnosti. Toto môžete urobiť buď udržiavaním liekoviek pri teplote miestnosti približne 1 hodinu, alebo podržaním liekoviek v rukách na niekoľko minút. Liekovky nesmiete vystaviť priamemu zdroju tepla. Liekovky nesmú byť zohriate na teplotu prevyšujúcu teplotu ľudského tela (37 °C).

Opatrne odstráňte ochranné viečka z liekoviek obsahujúcich prášok a rozpúšťadlo, očistite odkryté gumové zátky obidvoch liekoviek jedným tampónom napusteným alkoholom a nechajte zaschnúť. Teraz môže byť rozpúšťadlo prenesené na substanciu pomocou pripojeného setu Mix2Vial. Prosím, postupujte podľa pokynov uvedených ďalej.

• 1. Otvorte Mix2Vial balenie vyklopením viečka. Nevyťahujte Mix2Vial liekovku z blistra!

• 2. Postavte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom na rovný a čistý povrch a pevne ju držte. Uchopte Mix2Vial spoločne s blistrom a zatlačte hrot konca modrého adaptéru priamo dolecez zátku liekovky s rozpúšťadlom.

• 3. Opatrne odstráňte blister zo súpravy Mix2Vial tak, že ho držíte za okraj a ťaháte zvislohore. Presvedčte sa, že ste vytiahli iba blistrový obal a nie Mix2Vial súpravu.

  ____4	4. Postavte injekčnú liekovku s liekom na rovný a tvrdý povrch. Obráťte liekovku s rozpúšťadlom a pripojeným setom Mix2Vial a zatlačte hrot priehľadného konca adaptéra rovno dolecez zátku injekčnej liekovky s liekom. Rozpúšťadlo sa automaticky nasaje do liekovky s liekom.
  	5. Uchopte jednou rukou časť setu uchytenú na liekovke s liekom a druhou rukou časť setu uchytenú na liekovke s rozpúšťadlom a odskrutkujte set opatrne na dve časti, aby sa zabránilo nadmernej tvorbe peny pri rozpúšťaní lieku. Odstráňte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a pripojeným modrým adaptérom Mix2Vial setu.
  l___J 5
  6	6. Jemne otáčajte injekčnú liekovku s pripojeným priehľadným adaptérom kým sa liek úplne nerozpustí. Netrepte.
  f O 7	7. Nasajte vzduch do prázdnej sterilnej injekčnej striekačky. Kým je liekovka s liekom postavená dnom dole, spojte injekčnú striekačku s nástavcom Mix2Vial Luer Lock a vstreknite vzduch do liekovky s liekom.

  m	9. Po natiahnutí roztoku do striekačky, uchopte pevne valec
  1 ;	striekačky (piest smeruje stále dole) a odpojte priehľadný
  3	adaptér Mix2Vial setu od striekačky.
  TŤT S 9

Aplikácia

Na injekciu Haemate P je vhodné použiť jednorazové plastové injekčné striekačky, pretože roztoky tohto typu majú tendenciu priľnúť k zabrúsenému sklenenému povrchu, ktorý majú všetky sklenené injekčné striekačky.

Rekonštituovaný roztok by sa mal podávať pomaly do žily rýchlosťou nie vyššou ako 4 ml za minútu. Ubezpečte sa, že do naplnenej injekčnej striekačky neprenikla krv. Liek natiahnutý do striekačky sa má použiť okamžite.

Ak je potrebné podávať väčšie dávky faktora, môžu sa podávať tiež infúziou. Pre tento účel je treba previesť rekonštituovaný produkt do schváleného infúzneho systému. Infúziu vykonajte podľa pokynov vášho lekára.

Pozorujte sa, či sa u vás nevyskytne akákoľvek okamžitá reakcia. Ak sa vyskytne akákoľvek reakcia, ktorá môže súvisieť s podaním Haemate P, infúziu/injekciu musíte prerušiť (pozri tiež časť 2).

Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj Haemate P môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Nasledujúce vedľajšie účinky boli pozorované veľmi zriedkavo (u menej ako 1 z 10 000 pa­cientov):

• Náhla alergická reakcia (napríklad opuch, pálenie a štípanie v mieste infúzie, návaly chladu alebo tepla, svrbenie rozšírené po celom tele, bolesť hlavy, žihľavka, pokles krvného tlaku, malátnosť, napínanie, nepokoj, zrýchlenie srdcovej činnosti, pocit tiesne na hrudníku, svrbenie, vracanie, sipot) boli pozorované veľmi zriedkavo, avšak tieto príznaky v niektorých prípadoch môžu predstavovať príznaky anafylaktické reakcie (vrátane šoku).
• Zvýšenie telesnej teploty (horúčka).

Von Willebrandova choroba

• Riziko trombotických/trom­boembolických príhod vrátane krvnej zrazeniny v pľúcach (riziko vzniku a putovanie krvných zrazenín do tepnového/žilného systému s možným dopadom na orgány je veľmi nízke).
• Trvale nadmerné hladiny FVIII:C v plazme u pacientov, ktorí dostávajú lieky s VWF, môžu viesť k zvýšenému riziku tvorby krvných zrazenín (pozri tiež časť 2).
• U pacientov s von Willebrandovou chorobou sa môžu veľmi zriedkavo vytvárať inhibítory VWF (neutralizačné protilátky). Pokiaľ sa také inhibítory vyskytnú, prejaví sa to nedostatočnou klinickou odpoveďou, s možnými prejavmi krvácania. K tomu dochádza najmä u pacientov so zvláštnou formou von Willebrandovej choroby, takzvaným typom 3. Tieto protilátky sú precipitačné a môžu sa vyskytnúť v sprievode s anafylaktickými reakciami. Z toho dôvodu pacienti, ktorí trpia práve anafylaktickou reakciou, by mali byť vyšetrení na prítomnosť inhibítora. V takých prípadoch sa odporúča kontaktovať špecializované centrum pre liečbu hemofílie.

Hemofília A

• U detí, ktoré zatiaľ neboli liečené liekmi s faktorom VIII, sa inhibičné protilátky môžu vytvárať veľmi často (viac než 1 z 10 pacientov) (pozri časť 2). Riziko je však menej časté (menej ako 1 zo 100 pacientov) u pacientov, ktorí boli faktorom VIII liečení v minulosti (viac ako 150 dní od liečby). Vaše lieky alebo lieky vášho dieťaťa v takom prípade nemusia správne účinkovať a u vás alebo vášho dieťaťa sa môže objaviť trvalé krvácanie. V takom prípade musíte okamžite vyhľadať svojho lekára.

Vedľajšie účinky u detí a dospievajúcich

Očakáva sa, že frekvencia, typ a závažnosť nežiaducich účinkov u detí je rovnaká ako u dospelých.

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v . Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5.   Ako uchovávať Haemate P

• Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
• Nepoužívajte Haemate P po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku a na škatuľke.
• Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25 °C.
• Neuchovávajte v mrazničke.
• Uchovávajte injekčnú liekovku v škatuľke na ochranu pred svetlom.
• Haemate P neobsahuje konzervačné látky, preto sa má pripravený roztok použiť okamžite pokiaľ je to možné.
• Ak pripravený roztok nie je podaný okamžite, musí sa použiť do 8 hodín.
• Liek natiahnutý do striekačky sa má použiť okamžite.

6.   Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Haemate P obsahuje

Liečivá sú:

ľudský von Willebrandov faktor a ľudský koagulačný faktor VIII

Ďalšie zložky sú:

ľudský albumín, kyselina aminooctová, chlorid sodný, trinátriumcitrát, hydroxid sodný alebo kyselina chlorovodíková (v malých množstvách pre úpravu pH)

Rozpúšťadlo: Voda na injekciu

Ako vyzerá Haemate P a obsah balenia

Haemate P je vo forme bieleho prášku a je dodávaný s vodou na injekciu ako rozpúšťadlom. Pripravený roztok má byť číry až slabo opalizujúci, to znamená, že môže drobnými čiastočkami rozptýliť svetlo, avšak nesmie obsahovať žiadne viditeľné častice.

Obsah balenia

Škatuľka s 1000IU obsahuje:

1 injekčná liekovka s práškom

1 injekčná liekovka s 15 ml vody na injekciu

1 filtračná prenosová súprava 20/20 Aplikačná súprava (vnútorná škatuľka):

1 jednorazová 20 ml injekčná striekačka

• 1 súprava na podanie do žily

• 2 alkoholové tampóny

• 1 náplasť

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-StraBe 76

35041 Marburg

Nemecko

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v 02/2018.

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Dávkovanie

von Willebrandova choroba:

Všeobecne, 1 IU/kg VWF:RCo zvýši hladinu VWF:RCo v obehu o 0,02 IU/ml (2 %).

Mala by sa dosiahnuť hladina VWF:RCo > 0,6 IU/ml (60 %) a hladina FVIII:C >0,4 IU/ml (40 %).

Na dosiahnutie hemostázy sa zvyčajne odporúča 40 – 80 IU/kg von Willebrandovho faktora (VWF:RCo) a 20 – 40 IU/kg FVIII:C telesnej hmotnosti.

Úvodná dávka von Willebrandovho faktora by mala byť 80 IU/kg, najmä u pacientov s typom 3 von Willebrandovej choroby, kde sa na udržanie adekvátnych hladín požadujú väčšie dávky, ako u iných typov von Willebrandovej choroby.

Prevencia hemorágie v prípade chirurgického zákroku alebo vážnej traumy:

Na prevenciu masívneho krvácania počas alebo po chirurgickom zákroku má sa injekcia podať 1 alebo

• 2 hodiny pred chirurgickým zákrokom.