Príbalový leták - Willfact 2000 IU
1. Čo je Willfact a na čo sa používa
Willfact je liek používaný na zastavenie krvácania, ktorý obsahuje ľudský von Willebrandov faktor (VWF) ako liečivo.
Willfact je indikovaný na prevenciu a liečbu chirurgického alebo iného krvácania u pacientov s von Willebrandovou chorobou, keď liečba samotným dezmopresínom (DDAVP) je neúčinná alebo je kontraindikovaná.
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Willfact
Kontraindikácie
Nepoužívajte Willfact
- ak ste alergický na ľudský von Willebrandov faktor alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
- ak trpíte hemofíliou A.
Upozornenia a opatrenia
Na vašu liečbu Willfactom má vždy dohliadať lekárso skúsenosťami v liečbe hemostatických porúch.
Ak sa u vás vyskytne závažné krvácanie a vyšetrenie krvi ukáže, že hodnota vášho krvného faktoru VIII je znížená, budete počas prvých dvanástich hodín dostávať VWF liek spolu s liekom faktoru VIII.
Alergické reakcie
Rovnako ako pri každom bielkovinovom lieku na intravenózne použitie, vyrobenom z ľudskej krvi alebo plazmy, sa môžu vyskytnúť reakcie z precitlivenosti vo forme alergie. Počas injekcie vás budú špeciálne sledovať, či sa u vás nevyskytli prvotné príznaky precitlivenosti, napr. štípanie, žihľavka (generalizovaná urtikária), pocit tlaku na hrudníku, sipot, pokles krvného tlaku (hypotenzia) a závažné alergické reakcie (anafylaxia). Ak sa tieto príznaky vyskytnú, injekcia bude okamžite prerušená.
Riziko trombózy
Krvné cievy sa môžu tiež upchať krvnými zrazeninami (trombózy). Toto riziko existuje, najmä ak vaša anamnéza alebo laboratórne výsledky naznačujú, že sú u vás prítomné niektoré rizikové faktory. V tomto prípade budú u vás veľmi dôkladne sledované prvotné príznaky trombózy a je potrebné začať preventívnu liečbu (profylaxiu) proti upchatiu žíl krvnými zrazeninami.
Pri používaní VWF lieku, ktorý obsahuje faktor VIII, si musí byť váš lekár vedomý, že liečba môže vyvolať nadmerné zvýšenie FVIII:C. Ak dostávate takýto VWF liek obsahujúci FVIII, váš lekár má pravidelne sledovať plazmatickú hladinu vášho FVIII:C. Tým sa zabezpečí, že plazmatická hladina vášho FVIII:C nebude dlhodobo nadmerne zvýšená, čo môže zvýšiť riziko trombotických príhod.
Obmedzená účinnosť
Je možné, že u pacientov s von Willebrandovou chorobou, predovšetkým s 3. typom, sa môžu vytvárať bielkoviny, ktoré neutralizujú účinok VWF. Tieto bielkoviny sa nazývajú protilátky alebo inhibítory. Ak laboratórne výsledky naznačujú zodpovedajúce indikácie alebo, ak sa krvácanie nezastaví napriek dostatočnej dávke Willfactu, váš lekár skontroluje, či sa vo vašom tele vytvárajú inhibítory VWF. Ak sú tieto inhibítory prítomné vo vysokej koncentrácii, liečba s VWF nemusí byť účinná a majú sa zvážiť iné možnosti liečby. Novú liečbu navrhne lekár, ktorý má skúsenosti s liečbou hemostatických porúch.
Bezpečnosť voči vírusom
Aby sa pri výrobe liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy zabránilo prenosu infekcií na pacientov, sú zavedené niektoré opatrenia. Tie zahŕňajú:
-
– starostlivý výber darcov krvi alebo plazmy, aby sa vylúčilo riziko prenosu infekcie,
-
– kontrolu každého odberu a zásob plazmy na prítomnosť vírusov/infekcií,
-
– zaradenie účinných krokov pri spracovaní krvi alebo plazmy na inaktiváciu alebo odstránenie vírusov.
Napriek týmto opatreniam nemožno úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie pri podávaní liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy. To sa týka aj neznámych alebo nových vírusov a iných typov infekcií.
Prijaté opatrenia sa považujú za účinné pre obalené vírusy, ako je vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV), vírus hepatitídy B a vírus hepatitídy C. Prijaté opatrenia môžu mať obmedzený význam pre neobalené vírusy, ako je vírus hepatitídy A a parvovírus B19. Infekcia spôsobená parvovírom B19 môže byť závažná pre tehotné ženy (infekcia plodu) a pre osoby s imunitnou nedostatočnosťou alebo niektorými formami anémie (kosáčikovitá anémia alebo hemolytická anémia).
Očkovania
Ak sa pravidelne/opakovane liečite von Willebrandovým faktorom vyrobeným z ľudskej plazmy, môže vám lekár odporučiť, aby zvážili očkovanie proti hepatitíde A a B.
Zaznamenanie čísla šarže
Dôrazne sa odporúča, aby sa vždy, keď dostanete dávku Willfactu, zaznamenal názov lieku a číslo šarže, aby sa zachovali záznamy o použitých šaržiach lieku.
Iné lieky a Willfact
Ak teraz (po)užívate alebo ste v poslednom čase (po)užívali, či práve budete (po)užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Willfact a jedlo a nápoje
Nie sú známe žiadne interakcie VWF liekov s jedlom alebo nápojmi. Preto sa nemusíte vyhýbať žiadnym špecifickým jedlám ani nápojom.
Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť
Willfact sa má používať počas tehotenstva a dojčenia, len ak to je jednoznačne indikované. Bezpečnosť Willfactu počas tehotenstva a dojčenia sa v kontrolovaných klinických štúdiách neskúmala. Štúdie na zvieratách sú nedostatočné na posúdenie jeho bezpečnosti z hľadiska plodnosti, tehotenstva a vývoja dieťaťa počas tehotenstva a po jeho narodení.
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete (po)užívať tento liek.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Nepozorovali sa žiadne účinky na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Willfact obsahuje sodík
Jedna 20 ml injekčná liekovka (2000 IU) Willfactu obsahuje 0,6 mmol (13,8 mg) sodíka.
Má sa to vziať do úvahy u pacientov na diéte s kontrolovaným obsahom sodíka.
3. Ako používať Willfact
Liečba sa má začať len pod dohľadom lekára so skúsenosťami v liečbe hemostatických porúch.
Dávkovanie
Dávka, ktorú užívate, závisí od vášho zdravotného stavu a telesnej hmotnosti.
Prvá dávka Willfactu na liečbu krvácania alebo traumy je 40 až 80 IU/kg spolu s potrebným množstvom lieku s faktorom VIII vypočítaným podľa východiskovej plazmatickej hladiny vášho FVIII:C, aby sa dosiahla vhodná plazmatická hladina FVIII:C bezprostredne pred zákrokom, alebo čo najskôr po nástupe krvácavej epizódy alebo závažnej traumy.
V prípade potreby budete dostávať ďalšie dávky Willfactu 40 až 80 IU/kg na deň v jednej alebo dvoch injekciách denne, počas jedného až niekoľkých dní.
Willfact sa môže podávať aj na dlhodobú profylaxiu; dávková hladina sa v tomto prípade tiež určuje individuálne. Dávky Willfactu v rozmedzí 40 a 60 IU/kg podávané dva až trikrát týždenne znížia počet krvácavých epizód.
Informujte, prosím, svojho lekára, ak cítite, že účinok Willfactu je príliš silný alebo príliš slabý.
Ak použijete viac Willfactu, ako máte
Neboli hlásené žiadne príznaky predávkovania Willfactom.
Riziko trombózy však nemožno vylúčiť v prípade závažného predávkovania.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnej sestry.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Nasledujúce vedľajšie účinky vyskytujúce sa „menej často“ (môžu postihovať menej ako 1 zo 100 osôb):
Precitlivenosť alebo alergické reakcie
V niektorých prípadoch sa môžu prejavy rozvinúť do závažnej alergickej reakcie (anafylaxie) vrátane šoku.
- Zrýchlený srdcový rytmus (tachykardia)
- Pocit tlaku na hrudníku
- Bolesť hlavy
- Nepokoj
- Brnenie
- Sipot
- Nevoľnosť
- Vracanie
- Quinckeho edém (angioedém)
- Vyrážka (generalizovaná urtikária)
- Žihľavka
- Pokles krvného tlaku (hypotenzia)
- Pálenie a štípanie v mieste infúzie
- Zimnica
- Sčervenanie/horúčava
- Ľahostajnosť (letargia)
Včasné prejavy alergických reakcií môžu byť vyrážky, žihľavka, zvieravý pocit na hrudníku, sipot, pokles krvného tlaku a náhla závažná alergická reakcia. Pokiaľ sa niektorý z týchto príznakov objaví, okamžite prerušte liečbu a upozornite lekára, aby začal vhodnú liečbu v závislosti od typu a závažnosti reakcie.
Nasledujúce vedľajšie účinky vyskytujúce sa „zriedkavo“ (môžu postihovať menej ako 1 z 1 000 osôb):
- Horúčka
Nasledujúce vedľajšie účinky vyskytujúce sa „veľmi zriedkavo“ (môžu postihovať menej ako 1 z 10 000 osôb):
Protilátky (inhibítory) proti VWF: u pacientov s von Willebrandovou chorobou, predovšetkým s 3. typom, sa môžu veľmi zriedkavo vytvárať bielkoviny, ktoré neutralizujú účinok VWF. Tieto bielkoviny sa nazývajú protilátky alebo inhibítory. Počas liečby Willfactom sa však nikdy nepozorovali. Lekári majú u pacientov liečených VWF starostlivo sledovať vývoj inhibítorov, a to primeraným klinickým pozorovaním a laboratórnymi testami. Ak sa vyskytnú takéto inhibítory, stav sa prejaví ako nedostatočná klinická odpoveď na liečbu. Protilátky vytvárajú komplexy protilátka-antigén a vyskytujú sa spolu s anafylaktickými reakciami.
Po úprave nedostatku von Willebrandovho faktora je potrebné u vás sledovať prvotné prejavy trombózy alebo diseminovanej intravaskulárnej koagulácie a musíte dostávať liečbu na prevenciu trombózy v situáciách, ktoré zahŕňajú zvýšené riziko trombózy (po operáciách, počas pripútania na lôžko, v prípadoch nedostatku inhibítora koagulácie alebo fibrinolytického enzýmu).
Ak dostávate VWF lieky obsahujúce FVIII, riziko trombózy sa môže zvýšiť z dôvodu pretrvávajúcich zvýšených plazmatických hladín FVIII:C.
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné cenrum hlásenia uvedené v . Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať Willfact
- Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom. Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25°C. Neuchovávajte v mrazničke.
- Liek sa má použiť bezprostredne po rekonštitúcii. Avšak, jeho stabilita bola preukázaná po dobu 24 hodín pri 25 °C.
- Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
- Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku injekčnej liekovky a škatuli.
- Nepoužívajte tento liek, ak spozorujete, že je roztok zakalený alebo ak obsahuje usadeninu.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácie
Čo Willfact obsahuje
Liečivo je: ľudský von Willebrandov faktor (2000 IU) vyjadrený v medzinárodných jednotkách (IU) aktivity ristocetín kofaktora (VWF:RCo).
Po rekonštitúcii Willfactu 2000 IU s 20 ml vody na injekciu, obsahuje jedna injekčná liekovka približne 100 IU/ml ľudského von Willebrandovho faktora.
Pred pridaním albumínu je špecifická aktivita väčšia alebo rovná 50 IU VWF:RCo/mg celkovej bielkoviny.
Ďalšie zložky sú:
Prášok: ľudský albumín, arginíniumchlorid, glycín, nátriumcitrát a dihydrát chloridu vápenatého. Rozpúšťadlo: voda na injekciu.
Ako vyzerá Willfact a obsah balenia
Willfact sa dodáva vo forme prášku a rozpúšťadla na injekčný roztok po rekonštitúcii s prenosným systémom.
Willfact je dostupný vo veľkostiach balenia 500 IU/5 ml, 1000 IU/10 ml a 2000 IU/20 ml.
Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques,
BP 40305 – LES ULIS,
91958 Courtabrauf Cedex
Francúzsko
Liek je schválený v členských štátoch Európskeho hospodárskeho priestoru (EHP) pod nasledovnými názvami:
| Česká republika Dánsko Estónsko Litva Lotyšsko Maďarsko | Willfact Willfact Willfact Willfact 2000 TV, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui Willfact Willfact 2000 NE/20 ml, por és oldószer oldatos injekcióhoz Nemecko WILLFACT 2000 I.E. |
| Nórsko Poľsko Portugalsko Rakúsko | Willfact Willfact Willfact Willfact 2000 I.E. Pulver und Losungsmittel zur Herstellung einer Injektionslosung Slovenská republika Willfact 2000 IU |
| Slovinsko Španielsko Švédsko Veľká Británia | Willefact 2000 i.e Prašek in vehikel za raztopino za injiciranje Willfact Willfact Willfact |
Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v 09/2016.
Nasledujúca informácia je určená len pre lekárov a zdravotníckych pracovníkov:
Rekonštitúcia:
Je nevyhnutné postupovať podľa v súčasnosti platných smerníc pre aseptické postupy. Prenosný systém sa používa len na rekonštitúciu liečiva tak, ako je to popísané nižšie. Nie je určený na podávanie lieku pacientovi.
- Odstráňte kryt zo zariadenia Mix2Vial. Bez toho, aby ste zariadenie vybrali z obalu, pripojte modrý koniec zariadenia Mix2Vial ku zátke injekčnej liekovky s rozpúšťadlom.
- Odstráňte a zlikvidujte obal. Dávajte pozor, aby ste sa nedotkli novo odkrytej časti zariadenia.
- Injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a nasadeným zariadením otočte do zvislej polohy a pripojte k injekčnej liekovke s práškom pomocou priehľadnej časti zariadenia. Rozpúšťadlo automaticky prejde do injekčnej liekovky s práškom. Zostavu držte a jemným krúživým pohybom miešajte, aby sa liek úplne rozpustil.
- Teraz, držiac diel s rozpusteným liekom v jednej ruke a diel s rozpúšťadlom v druhej ruke, odskrutkujte zariadenie Mix2Vial, aby sa injekčné liekovky oddelili.
Prášok sa zvyčajne rozpúšťa okamžite a mal by sa rozpustiť za menej ako 10 minút.
Roztok má byť číry alebo slabo opaleskujúci, bezfarebný alebo slabo žltkastý. Nepoužívajte roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú usadeniny.
Podávanie:
- Injekčnú striekačku s rozpusteným liekom držte vo zvislej polohe a súčasne naskrutkujte sterilnú injekčnú striekačku na zariadenie Mix2Vial. Potom pomaly natiahnite liek do injekčnej striekačky.
- Hneď ako liek prejde do injekčnej striekačky, striekačku pevne uchopte
(s piestom smerujúcim nadol), odskrutkujte zariadenie Mix2Vial a nahraďte ho intravenóznou alebo krídelkovou ihlou.
- Vytlačte vzduch z injekčnej striekačky a po vydezinfikovaní povrchu vpichnite do žily.
- Podávajte pomaly intravenózne vo forme jednorazovej dávky bezprostredne po rekonštitúcii maximálnou rýchlosťou 4 ml/minútu.