Písomná informácia pre používateľa

Beriate 250 IU,prášok a rozpúšťadlo na injekčný/infúzny roztok Beriate 500 IU,prášok a rozpúšťadlo na injekčný/infúzny roztok Beriate 1000 IU,prášok a rozpúšťadlo na injekčný/infúzny roztok Beriate 2000 IU,prášok a rozpúšťadlo na injekčný/infúz­ny roztok

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako začnete používať tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.

• Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.
• Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.
• Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ochorenia ako vy.
• Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4.

V tejto písomnej informácii sa dozviete:

• 1. Čo je Beriate a na čo sa používa

• 2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Beriate

• 3. Ako používať Beriate

• 4. Možné vedľajšie účinky

• 5. Ako uchovávať Beriate

• 6. Obsah balenia a ďalšie informácie

1. Čo je Beriate a na čo sa používa

Čo je Beriate?

Beriate je prášok s rozpúšťadlom. Pripravený roztok sa podáva injekčne alebo infúziou do žily. Beriate sa vyrába z ľudskej plazmy (z tekutej zložky krvi) a obsahuje ľudský koagulačný faktor VIII. Používa sa na prevenciu alebo na zastavenie krvácavosti spôsobenej nedostatkom faktora VIII v krvi (hemofília typu A). Liek sa môže používať tiež na liečbu získaného nedostatku faktora VIII.

Na čo sa Beriate používa?

Faktor VIII sa zúčastňuje procesu zrážania krvi (koagulácia). Nedostatok faktora VIII spôsobuje, že krv sa nezráža tak rýchlo ako by mala, a vtedy je pacient náchylný ku krvácaniu. Podávaním faktora VIII Beriate sa dočasne upraví koagulačný mechanizmus.

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Beriate

Nasledujúce body obsahujú informácie, ktoré by ste vy a váš lekár mali zvážiť skôr, ako použijete Beriate.

Nepoužívajte Beriate

• ak ste precitlivený (alergický) na ľudský koagulačný faktor VIII alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).

Upozornenia a opatrenia

Predtým, ako začnete používať Beriate, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

• Môže sa vyvinúť reakcia z precitlivenosti alergického pôvodu. Váš lekár by vás mal informovať o počiatočných príznakoch precitlivenosti. Medzi také reakcie patrí žihľavka, kožná vyrážka po celom tele, pocit tiesne na hrudníku, dýchavičnosť (sipot), pokles krvného tlaku a anafylaxia (závažná alergická reakcia spôsobujúca závažné ťažkosti s dýchaním alebo závrat). Ak spozorujete tieto príznaky, okamžite zastavte podávanie lieku a spojte sa so svojím lekárom.
• Tvorba inhibítorov (protilátok) je známa komplikácia, ktorá sa môže vyskytnúť počas liečby všetkými liekmi s faktorom VIII. Tieto inhibítory, najmä vo veľkých množstvách, zabraňujú správnemu účinku liečby a vy alebo vaše dieťa budete starostlivo sledovaný, či sa tieto inhibítory vytvoria. Ak u vás alebo vášho dieťaťa nebude možné krvácanie dostať pomocou lieku Beriate pod kontrolu, okamžite to oznámte svojmu lekárovi.
• Ak vás informovali, že máte ochorenie srdca alebo ste vystavený riziku ochorenia srdca, informujte o tom svojho lekára alebo lekárnika.
• Ak je pre podanie Beriate požadovaný centrálny žilový prístup (CVAD), váš lekár zváži riziko komplikácii súvisiacich s katetrizáciou (CVAD) vrátane lokálnej infekcie, výskytu baktérií v krvi (bakteriémie) a tvorbe krvných zrazenín v cievach (trombózy) v mieste zavedenia katétra.

Váš lekár starostlivo zváži prínos liečby Beriate v porovnaní s rizikom vzniku uvedených komplikácií.

Bezpečnosť z hľadiska vírusov

Pri výrobe liekov z ľudskej krvi alebo plazmy je potrebné dodržiavať určité opatrenia, aby sa zabránilo prenosu infekcií na pacientov. Medzi tieto opatrenia patrí prísny výber darcov krvi a plazmy, aby sa vylúčilo riziko prenosu infekcií a testovanie všetkej darovanej krvi a zmesky jednotiek plazmy so zameraním na známky prítomnosti vírusov/infekcií. Výrobcovia týchto liekov zahrnuli do výrobného procesu spracovania krvi a plazmy aj kroky na inaktiváciu alebo odstránenie vírusov alebo iných patogénov. Napriek týmto opatreniam pri podávaní liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy nie je možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie. Platí to aj pre akékoľvek neznáme alebo nové vírusy alebo iné typy infekcií.

Vykonané opatrenia sú účinné pre obalené vírusy, ako je vírus ľudskej imunodeficiencie ( HIV, vírus AIDS), vírus hepatitídy B a vírus hepatitídy C (infekčného zápalu pečene) a pre neobalené vírusy hepatitídy A a parvovírus B19.

Ak pravidelne alebo opakovane užívate lieky pripravené z ľudskej plazmy (napr. faktor VIII), váš lekár vám môže odporučiť, aby ste sa nechali očkovať proti hepatitíde A a B.

Pri každom podaní Beriate sa dôrazne odporúča zaznamenať do denníka liečby dátum podania, číslo šarže a injikovaný objem.

Iné lieky a Beriate

• Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
• Beriate sa nesmie miešať s inými liekmi, riedidlami a rozpúšťadlami okrem tých, ktoré odporúča výrobca (pozri časť 6).

Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť

• Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete používať tento liek.
• Beriate sa má počas tehotenstva a dojčenia podávať iba v takom prípade, ak je to jednoznačne indikované.
• Nie sú dostupné žiadne údaje týkajúce sa plodnosti.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

Beriate nemá žiadny vplyv na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje.

Beriate obsahuje sodík

Beriate obsahuje až 2,75 mg (0,12 mmol) sodíka na ml. Má sa to vziať do úvahy u pacientov na diéte s kontrolovaným obsahom sodíka.

3. Ako používať Beriate

Vždy používajte Beriate presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.

Vašu liečbu hemofílie typu A má začať a viesť lekár, ktorý má skúsenosti s liečbou ochorenia tohto typu.

Dávkovanie

Množstvo faktora VIII, ktoré potrebujete, a čas trvania liečby závisí od niekoľkých faktorov napr. vašej telesnej hmotnosti, závažnosti vášho ochorenia, miesta a intenzity krvácania alebo potreby zamedziť krvácaniu počas operácie alebo vyšetrenia.

Ak vám bude predpísaný Beriate na domáce použitie, váš lekár vám zabezpečí názorné predvedenie injekčného podania lieku a vysvetlí, aké množstvo sa použije.

Dodržujte pokyny vášho lekára alebo sestry z hemofilického centra.

Použitie u detí a dospievajúcich

Dávka závisí od telesnej hmotnosti a účinkuje rovnakým spôsobom ako u dospelých.

Ak použijete viac Beriate, ako máte

Nebol zaznamenaný žiadny prípad predávkovania faktorom VIII.

Ak zabudnete použiť Beriate

Pokračujte ihneď ďalšou dávkou, a potom pokračujte v pravidelných intervaloch podľa pokynov vášho lekára. Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.

Rozpúšťanie a podávanie

Všeobecné pokyny:

• Prášok sa musí zmiešať s rozpúšťadlom (kvapalinou) a natiahnuť z injekčnej fľaštičky za aseptických (sterilných) podmienok.
• Roztok musí byť číry alebo slabo opalescentný, tzn. že môže drobnými čiastočkami rozptýliť svetlo, ale nesmie obsahovať žiadne viditeľné častice. Po filtrácii/nati­ahnutí (pozri ďalej) pred podaním roztok skontrolujte, či neobsahuje malé častice alebo nezmenil farbu. Roztok nepoužívajte, ak je zakalený alebo obsahuje vločky či častice.
• Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku má byť zlikvidovaný v súlade s národnými požiadavkami a podľa pokynov lekára.

Príprava roztoku:

Zohrejte neotvorené liekovky s Beriate a rozpúšťadlom na izbovú teplotu. Toto môžete urobiť buď udržiavaním injekčných liekoviek pri teplote miestnosti približne 1 hodinu, alebo ich podržaním v rukách na niekoľko minút. Injekčné liekovky nesmiete vystaviťpriamemu zdroju tepla. Injekčné liekovky nesmú byť zohriate na teplotu prevyšujúcu teplotu ľudského tela (37 °C).

Opatrne odstráňte ochranné viečka z injekčných liekoviek obsahujúcich prášok a rozpúšťadlo, očistite gumové zátky obidvoch injekčných liekoviek tampónom napusteným alkoholom. Pred otvorením balenia Mix2Vial nechajte liekovky zaschnúť a potom postupujte podľa pokynov uvedených ďalej.

• 2. Postavte injekčnú liekovku s rozpúšťadlomna rovný a čistý povrch a pevne ju držte. Uchopte Mix2Vial spoločne s blistrom a zatlačte hrot konca modrého adaptéru priamo dolecez zátku liekovky s rozpúšťadlom.

• 3. Opatrne odstráňte blister zo súpravy Mix2Vial tak, že ho držíte za okraj a ťaháte zvislohore. Presvedčte sa, že ste vytiahli iba blistrový obal a nie Mix2Vial súpravu.

• 4. Postavte injekčnú liekovku s liekom na rovný a tvrdý povrch. Obráťte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a s pripojeným setom Mix2Vial a zatlačte hrot priehľadného konca adaptéra rovno dolecez zátku injekčnej liekovky s liekom. Rozpúšťadlo sa automaticky nasaje do liekovky s liekom.

• 5. Uchopte jednou rukou časť setu Mix2Vial uchytenú na liekovke s liekom a druhou rukou časť setu Mix2Vial uchytenú na liekovke s rozpúšťadlom a proti smeru hodinových ručičiek rozskrutkujte set opatrne na dve časti.

• 6. Jemným krúživým pohybom otáčajte injekčnú liekovku s liekom s pripojeným priehľadným adaptérom, kým prášok nie je úplne rozpustený. Netrepte.

• 7. Nasajte vzduch do prázdnej sterilnej injekčnej striekačky. Kým je injekčná liekovka s liekom v zvislej polohe, pripojte striekačku k Luer Lock nástavcu Mix2Vial otáčaním v smere hodinových ručičiek. Vstreknite vzduch do injekčnej liekovky s liekom.

Natiahnutie a aplikácia:

C 2|	8. Obráťte systém hore dnom a súčasne držte piest striekačky stlačený. Natiahnite roztok pomaly do striekačky vyťahovaním piestu.
® 8
A	9. Teraz, keď bol roztok prevedený do injekčnej striekačky pevne držte hlaveň striekačky (držiac piest striekačky smerom nadol) a odpojte transparentný adaptér Mix2Vial od injekčnej striekačky otáčaním proti smeru hodinových ručičiek.
,1

Na aplikáciu do žily použite aplikačnú súpravu, ktorá je dodávaná s liekom a vpichnite injekčnú ihlu do žily. Nechajte pretekať krv späť na koniec hadičky. Pripojte injekčnú striekačku so závitom k zámku na konci venepunkčnej (na podanie do žily) sady. Aplikujte liek pomaly do žilypodľa pokynov vášho lekára. Rýchlosť podávania injekcie alebo infúzie nemá prekročiť 2 ml za minútu. Dajte pozor, aby sa vám do striekačky s roztokom lieku nedostala krv.

Ak je potrebné podať väčší objem, liek možno podať infúziou. Roztok lieku sa naberie do schválenej infúznej súpravy. Infúzia sa podáva podľa pokynov vášho lekára.

Starostlivo pozorujte, či sa u vás hneď pri podaní lieku nevyskytnú vedľajšie účinky. Ak sa vyskytnú akékoľvek vedľajšie účinky, ktoré môžu súvisieť s podaním Beriate, injekcia alebo infúzia musí byť ihneď zastavená (pozri časť 2.).

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Ak sa u vás vyskytne ktorýkoľvek z uvedených príznakov, vyhľadajte okamžite vášho lekára alebo pohotovostnú službu alebo hemofilické centrum v najbližšej nemocnici:

• Príznaky angioedému ako

• > opuch tváre, jazyka alebo hltanu,

• > ťažkosti s prehĺtaním

• > žihľavka a ťažkosti s dýchaním

• Strata účinku (krvácanie sa nezastaví). U detí, ktoré zatiaľ neboli liečené liekmi s faktorom VIII, sa inhibičné protilátky môžu vytvárať veľmi často (viac než 1 z 10 pacientov) (pozri časť 2). Riziko je však menej časté (menej ako 1 zo 100 pacientov) u pacientov, ktorí boli faktorom VIII liečení v minulosti (viac ako 150 dní od liečby). Vaše lieky alebo lieky vášho dieťaťa v takom prípade nemusia správne účinkovať a u vás alebo vášho dieťaťa sa môže objaviť trvalé krvácanie.

V takom prípade musíte okamžite vyhľadať svojho lekára.

Ďalšie vedľajšie účinky sú:

• Alergické reakcie (reakcie z precitlivenosti), medzi ktoré patrí:

• > pálenie a štípanie v mieste vpichu injekcie

• > zimnica, návaly horúčavy, kožná vyrážka po celom tele, pupence

• > bolesť hlavy,

• > pokles krvného tlaku, nepokoj, zrýchlený srdeční tep, pocit tiesne na hrudníku, dýchavičnosť

• > otupenosť

• > nutkanie na vracanie, vracanie

• > mravenčenie

• Veľmi zriedkavo bola zaznamenaná horúčka.

Ďalšie vedľajšie účinky u detí a dospievajúcich

Očakáva sa, že frekvencia, typ a závažnosť vedľajších účinkov u detí budú rovnaké ako u dospelých.

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, zdravotnú sestru alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii . Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v . Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalsích informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5. Ako uchovávať Beriate

Nepoužívajte Beriate po uplynutí času použiteľnosti vyznačenom na štítku fľaštičky a na škatuľke.

Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

• Uchovávajte v chladničke pri teplote 2 °C až 8 °C.
• V rámci času použiteľnosti, môže byť Beriate uchovávaný až do 25 °C, nesmie sa prekročiť súčet dôb uchovávania 1 mesiac. Jednotlivé obdobia uchovávania lieku pri izbovej teplote by mali byť zdokumentované v denníku liečby, v súlade s celkovou dobou 1 mesiaca.
• Beriate neobsahuje žiadnu konzervačnú látku, preto sa rozpustený prášok musí ihneď použiť.
• Ak sa rozpustený prášok ihneď nepoužije, môže sa skladovať najviac 8 hodín pri izbovej teplote
• Neuchovávajte v mrazničke.
• Injekčnú liekovku uchovávajte v škatuľke na ochranu pred svetlom.
• Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Beriate obsahuje

Liečivo je:

Beriate je vo forme prášku (obsahuje menovite 250 IU, 500 IU, 1 000 IU alebo 2 000 IU ľudského koagulačného faktora VIII v jednej injekčnej liekovke) spolu s injekčnou liekovkou s tekutinou (rozpúšťadlom). Rekonštituovaný (rozpustením pripravený) roztok sa používa na injekciu alebo infúziu.

Beriate 250 IU/500 IU/1 000 IU rozpustený v 2,5 ml, 5 ml a 10 ml vody na injekciu obsahuje približne 100 IU/ml ľudského koagulačného faktora VIII. Beriate 2 000 IU rozpustený v 10 ml vody na injekciu obsahuje približne 200 IU/ml ľudského koagulačného faktora VIII.

Ďalšie zložky sú:

Glycín, chlorid vápenatý, hydroxid sodný (v malom množstve) na úpravu pH, sacharóza, chlorid sodný. Rozpúšťadlo: voda na injekciu 2,5 ml, 5 ml a 10 ml.

Ako vyzerá Beriate a obsah balenia

Beriate je biely prášok a je balený spolu s vodou na injekciu ako rozpúšťadlom. Rekonštituovaný roztok má byť číry až slabo opalescentný, to znamená, že môže drobnými čiastočkami rozptýliť svetlo, ale nesmie obsahovať žiadne viditeľné častice.

Balenia:

Škatuľka s 250 IU obsahuje:

1 injekčnú liekovku s práškom

1 injekčnú liekovku s 2,5 ml vody na injekciu

1 filtračnú prenosovú súpravu 20/20

Aplikačná súprava (vnútorná škatuľka):

1 jednorazovú 5 ml injekčnú striekačku

• 1 súpravu na podanie do žily

• 2 alkoholové tampóny

• 1 súpravu na podanie do žily

• 2 alkoholové tampóny

• 1 súpravu na podanie do žily

• 2 alkoholové tampóny

• 1 súpravu na podanie do žily

• 2 alkoholové tampóny