Príbalový leták - Sapropterin Dipharma
Sapropterin Dipharma 100 mg rozpustné tabletydihydrochlorid sapropterínu (sapropterin dihydrochloride)
1. Čo je Sapropterin Dipharma a na čo sa používa
Sapropterin Dipharma obsahuje liečivo sapropterín, čo je syntetická kópia telu vlastnej látky, ktorá sa nazýva tetrahydrobiopterín (BH4). BH4 potrebuje telo na to, aby mohlo využiť aminokyselinu nazývanú fenylalanín na stavbu inej aminokyseliny, nazývanej tyrozín.
Sapropterin Dipharma sa používa na liečbu hyperfenylalaninémie (HPA) alebo fenylketonúrie (FKU) u pacientov všetkých vekových kategórií. HPA a FKU sú spôsobené abnormálne vysokými hladinami fenylalanínu v krvi, ktoré môžu byť škodlivé. Sapropterin Dipharma znižuje tieto hladiny u niektorých pacientov, ktorí odpovedajú na BH4 a môže pomôcť zvýšiť množstvo fenylalanínu, ktoré môže obsahovať strava.
Tento liek sa tiež používa na liečbu dedičného ochorenia nazývaného nedostatok BH4 u pacientov všetkých vekových kategórií, pri ktorom telo nemôže produkovať dostatok BH4. Pretože hladiny BH4 sú príliš nízke, fenylalanín nie je využívaný správne a jeho hladiny stúpajú, čo môže viesť k škodlivým účinkom. Náhradou BH4, ktoré nemôže telo produkovať, znižuje Sapropterin Dipharma škodlivý nadbytok fenylalanínu v krvi a zvyšuje množstvo fenylalanínu tolerované v strave.
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Sapropterin Dipharma
Neužívajte Sapropterin Dipharma
- ak ste alergický na sapropterín alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
Upozornenia a opatrenia
Predtým, ako začnete užívať Sapropterin Dipharma, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika, najmä:
- ak máte 65 rokov alebo viac,
- ak máte problémy s obličkami alebo pečeňou,
- ak ste chorý, počas ochorenia sa odporúča konzultácia s lekárom, pretože krvné hladiny fenylalanínu sa môžu zvýšiť,
- ak máte sklon k záchvatom.
Ak ste liečený Sapropterinom Dipharma, váš lekár vám bude vyšetrovať krv, aby si overil, koľko fenylalanínu a tyrozínu obsahuje a v prípade potreby sa môže rozhodnúť upraviť dávku Sapropterinu Dipharma, alebo vašu diétu.
V liečbe diétou musíte pokračovať tak, ako vám odporučil váš lekár. Bez porady s lekárom vašu diétu nemeňte. Aj keď užívate Sapropterin Dipharma, pokiaľ hladiny fenylalanínu v krvi nie sú dobre regulované, môžu sa u vás rozvinúť závažné neurologické problémy. Váš lekár má počas vašej liečby Sapropterinom Dipharma naďalej často sledovať vaše hladiny fenylalanínu v krvi, aby sa zaručilo, že vaše hladiny fenylalanínu v krvi nebudú príliš vysoké ani príliš nízke.
Iné lieky a Sapropterin Dipharma
Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi. Svojmu lekárovi musíte oznámiť najmä, ak používate:
- levodopu (používanú na liečbu Parkinsonovej choroby)
- lieky na liečbu rakoviny (napríklad metotrexát)
- lieky na liečbu bakteriálnych infekcií (napríklad trimetoprim)
- lieky, ktoré spôsobujú rozšírenie krvných ciev (ako napríklad glyceryltrinitrát (GTN), izosorbiddinitrát (ISDN), nitroprusid sodný (SNP), molsidomin a minoxidil).
Tehotenstvo a dojčenie
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.
Ak ste tehotná, váš lekár vám povie, ako sa budú hladiny fenylalanínu správne kontrolovať. Ak sa tieto hladiny nebudú pred vaším otehotnením alebo po vašom otehotnení striktne kontrolovať, môže to byť škodlivé pre vás a vaše dieťa. Váš lekár bude sledovať pred tehotenstvom a počas tehotenstva obmedzenie príjmu fenylalanínu.
Ak prísna diéta dostatočne nezníži množstvo fenylalanínu vo vašej krvi, váš lekár zváži, či musíte užívať tento liek.
Ak dojčíte, nemáte užívať tento liek.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Nepredpokladá sa, že by Sapropterin Dipharma ovplyvňoval schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Sapropterin Dipharma obsahuje sodík
Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) v tablete, t.j. v podstate zanedbateľné množstvo sodíka.
3. Ako užívať Sapropterin Dipharma
Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára.
Dávkovanie pre FKU
Odporúčaná počiatočná dávka Sapropterinu Dipharma u pacientov s FKU je 10 mg na každý kg telesnej hmotnosti. Sapropterin Dipharma užívajte ako jednorazovú dennú dávku spolu s jedlom na zvýšenie vstrebávania, každý deň v rovnakom čase, najlepšie ráno. Váš lekár vám môže dávku upraviť, zvyčajne v rozmedzí 5 a 20 mg na každý kg telesnej hmotnosti na deň, v závislosti od vášho zdravotného stavu.
Dávkovanie pre nedostatok BH4
Odporúčaná počiatočná dávka Sapropterinu Dipharma u pacientov s nedostatkom BH4 je 2 až 5 mg na každý kg telesnej hmotnosti. Sapropterin Dipharma užívajte spolu s jedlom na zvýšenie vstrebávania. Celkovú dennú dávku rozdeľte na 2 alebo 3 dávky užívané počas dňa. Váš lekár vám môže dávku upraviť až na 20 mg na každý kg telesnej hmotnosti na deň, v závislosti od vášho zdravotného stavu.
Tabuľka uvádza príklad ako vypočítať vhodnú dávku
| Telesná hmotnosť (kg) | Počet 100 mg tabliet (dávka 10 mg/kg) | Počet 100 mg tabliet (dávka 20 mg/kg) |
| 10 | 1 | 2 |
| 20 | 2 | 4 |
| 30 | 3 | 6 |
| 40 | 4 | 8 |
| 50 | 5 | 10 |
Spôsob podávania
U pacientov s fenylketonúriou sa celková denná dávka užíva jedenkrát denne v rovnakom čase, najlepšie ráno.
U pacientov s nedostatkom BH4 sa celková denná dávka delí na 2 alebo 3 dávky rozdelené počas dňa.
Použitie u všetkých pacientov
Predpísaný počet tabliet vložte do pohára alebo šálky s vodou alebo jablčnou šťavou, ako je presne uvedené nižšie, a miešajte až do rozpustenia.
Rozpúšťanie tabliet môže trvať niekoľko minút. Tablety môžete rozdrviť, aby sa rozpustili rýchlejšie. V roztoku môžu byť viditeľné malé častice, ktoré neovplyvňujú účinnosť lieku. Rozpustený liek Sapropterin Dipharma vypite spolu s jedlom, v priebehu 15 až 20 minút od jeho prípravy.
Rozpustné tablety Sapropterinu Dipharma sa môžu tiež rozdrviť a potom rozmiešať v malom množstve kašovitej stravy, ako je jablkové pyré alebo puding.
V prípade potreby sa môžu rozpustné tablety Sapropterinu Dipharma podávať enterálnou výživovou sondou. Podrobnosti o tom, ako to urobiť, získate od vášho lekára, lekárnika alebo zdravotnej sestry.
Použitie u pacientov s telesnou hmotnosťou nad 20 kg
Tablety vložte do pohára alebo šálky (60 až 240 ml) s vodou alebo jablčnou šťavou a miešajte až do rozpustenia. Rozpustné tablety sa môžu tiež rozmiešať v malom množstve kašovitej stravy.
Použitie u detí s telesnou hmotnosťou do 20 kg
Dávka závisí od telesnej hmotnosti. Bude sa meniť spolu s tým, ako bude vaše dieťa rásť. Váš lekár vám oznámi:
- počet tabliet Sapropterinu Dipharma potrebný na jednu dávku,
množstvo vody alebo jablčnej šťavy potrebné na namiešanie jednej dávky lieku Sapropterin
Dipharma
- množstvo roztoku, ktoré budete musieť podať svojmu dieťaťu, aby sa dosiahla jeho predpísaná dávka.
Vaše dieťa musí vypiť roztok spolu s jedlom.
Podajte svojmu dieťaťu predpísané množstvo roztoku v priebehu 15 až 20 minút po rozpustení. Ak nemôžete podať svojmu dieťaťu dávku v priebehu 15 až 20 minút po rozpustení tabliet, budete musieť pripraviť nový roztok, pretože nespotrebovaný roztok sa nemá používať po uplynutí viac než 20 minút. Pri dávkovaní rovnajúcom sa 100 mg a násobkom 100 mg sa rozpustné tablety môžu tiež rozmiešať v malom množstve kašovitej stravy, ako je jablkové pyré alebo puding.
Materiály potrebné na prípravu a podanie dávky Sapropterinu Dipharma dieťaťu
- tablety Sapropterinu Dipharma v počte potrebnom na jednu dávku,
- pohár na liek s dielikmi označujúcimi 20, 40, 60 a 80 ml,
- pohár alebo šálka,
- malá lyžička alebo čistá pomôcka na miešanie,
perorálna striekačka (s dielikmi po 1 ml) (10 ml striekačka na podávanie objemov ≤ 10 ml a
20 ml striekačka na podávanie objemov > 10 ml).
Ak nemáte tieto materiály, požiadajte svojho lekára o šálku na liek na rozpúšťanie tabliet a 10 ml alebo 20 ml perorálnu striekačku.
Kroky na prípravu a užitie dávky:
- Vložte predpísaný počet tabliet do šálky na liek. Nalejte požadované množstvo vody alebo jablčnej šťavy do šálky na liek podľa pokynov vášho lekára (váš lekár vám napríklad povie, aby ste na rozpustenie jednej tablety Sapropterinu Dipharma použili 20 ml). Množstvo tekutiny musí zodpovedať množstvu, ktoré vám povie váš lekár. Miešajte malou lyžičkou alebo čistou pomôckou na miešanie, až kým sa tablety nerozpustia.
- Ak vám lekár povedal, aby ste podali iba časť roztoku, vložte koniec perorálnej injekčnej striekačky do šálky na liek. Pomalým ťahaním piesta natiahnite množstvo, ktoré vám povedal váš lekár.
- Pomalým stláčaním piesta preneste všetok roztok z perorálnej striekačky do pohára alebo šálky na podanie (ak vám lekár napríklad povie, že máte rozpustiť dve tablety Sapropterinu Dipharma v 40 ml vody alebo jablčnej šťavy a podať vášmu dieťaťu 30 ml, budete musieť použiť 20 ml perorálnu striekačku dvakrát, aby ste natiahli 30 ml (napríklad 20 ml + 10 ml) roztoku a preniesli ho do pohára alebo šálky na podanie). Na podávanie objemov ≤ 10 ml používajte 10 ml perorálnu striekačku a na podávanie objemov > 10 ml používajte 20 ml perorálnu striekačku.
- Ak je vaše dieťa príliš malé na to, aby pilo z pohára alebo šálky, môžete mu podať roztok priamo z perorálnej striekačky. Natiahnite predpísaný objem z roztoku pripraveného v šálke na liek a vložte koniec perorálnej striekačky do úst dieťaťa. Nasmerujte koniec perorálnej striekačky na niektoré líce. Pomalým stláčaním piesta po malých množstvách podajte postupne všetok roztok z perorálnej striekačky.
- Všetok zvyšný roztok zlikvidujte. Vyberte piest z tela perorálnej striekačky. Umyte obe časti perorálnej striekačky a šálku na liek teplou vodou a nechajte ich vysušiť na vzduchu. Keď bude perorálna striekačka suchá, vráťte piest späť do jej tela. Perorálnu striekačku a šálku na liek uložte na nasledujúce použitie.
Ak užijete viac Sapropterinu Dipharma, ako máte
Ak užijete viac Sapropterinu Dipharma, ako máte predpísané, môžu sa u vás objaviť vedľajšie účinky, ktoré môžu zahŕňať bolesť hlavy a závrat. Ak užijete viac Sapropterinu Dipharma, ako máte predpísané, okamžite kontaktujte svojho lekára alebo lekárnika.
Ak zabudnete užiť Sapropterin Dipharma
Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku. Nasledujúcu dávku užite v obvyklom čase.
Ak prestanete užívať Sapropterin Dipharma
Neprestaňte užívať Sapropterin Dipharma bez predchádzajúcej porady so svojím lekárom, pretože hladiny fenylalanínu vo vašej krvi sa môžu zvýšiť.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Bolo hlásených niekoľko prípadov alergických reakcií (ako napríklad kožná vyrážka a závažné reakcie). Ich frekvencia je neznáma (častosť sa nedá odhadnúť z dostupných údajov).
Ak zaznamenáte červené, svrbivé, vyvýšené oblasti (vyrážky), výtok z nosa, zrýchlený alebo nepravidelný pulz, opuch jazyka alebo hrdla, kýchanie, pískavé dýchanie, závažne sťažené dýchanie alebo závraty, môžete mať závažnú alergickú reakciu na liek. Ak zaznamenáte tieto príznaky, okamžite kontaktujte svojho lekára.
Veľmi časté vedľajšie účinky (môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb)
Bolesť hlavy a výtok z nosa.
Časté vedľajšie účinky (môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb)
Bolesť v hrdle, kongescia nosnej sliznice alebo upchaný nos, kašeľ, hnačka, vracanie, bolesť žalúdka, príliš nízke hladiny fenylalanínu v krvných testoch, zažívacie ťažkosti a pocit nevoľnosti (nauzea) (pozri časť 2. „Upozornenia a opatrenia“).
Neznáme vedľajšie účinky (frekvenciu nemožno stanoviť z dostupných údajov) Gastritída (zápal žalúdočnej sliznice), ezofagitída (zápal sliznice pažeráka).
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií
o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať Sapropterin Dipharma
Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na fľaši a škatuli po „EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Tento liek nevyžaduje žiadne zvláštne teplotné podmienky na uchovávanie. Fľašu udržiavajte dôkladne uzatvorenú na ochranu pred vlhkosťou.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácie
Čo Sapropterin Dipharma obsahuje
- Liečivo je dihydrochlorid sapropterínu. Každá tableta obsahuje 100 mg dihydrochloridu sapropterínu, čo zodpovedá 77 mg sapropterínu.
Ďalšie zložky sú manitol (E421), krospovidón typ A, kopovidón K 28, kyselina askorbová
(E300), stearyl fumarát sodný, riboflavín (E101), bezvodý koloidný oxid kremičitý (E551). Pozri časť 2. „Sapropterin Dipharma obsahuje sodík“.
Ako vyzerá Sapropterin Dipharma a obsah balenia
Sapropterin Dipharma 100 mg rozpustné tablety sú takmer biele až svetložlté, približne 10 mm x 3,65 mm, s vyrazeným číslom „11“ na jednej strane a deliacou ryhou na druhej strane. Deliaca ryha nie je určená na rozlomenie tablety.
Liek je dostupný vo fľašiach s detským bezpečnostným uzáverom so skrutkovacím uzáverom. Je balený po 30 alebo 120 rozpustných tabliet. Každá fľaša obsahuje vysušovadlo (silikagél).
Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.
Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Nemecko
Výrobca
Depo-Pack S.r.l.
Via Libertà 121
20824 Lazzate (MB)
Taliansko
alebo
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola, PLA 3000
Malta
alebo
Patheon France
40 Boulevard De Champaret
38300 Bourgoin Jallieu
Francúzsko
Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v
Ďalšie zdroje informácií
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky: http://www.ema.europa.eu.
Sapropterin Dipharma 100 mg prášok na perorálny roztok Sapropterin Dipharma 500 mg prášok na perorálny roztokdihydrochlorid sapropterínu (sapropterin dihydrochloride)
1. Čo je Sapropterin Dipharma a na čo sa používa
Sapropterin Dipharma obsahuje liečivo sapropterín, čo je syntetická kópia telu vlastnej látky, ktorá sa nazýva tetrahydrobiopterín (BH4). BH4 potrebuje telo na to, aby mohlo využiť aminokyselinu nazývanú fenylalanín na stavbu inej aminokyseliny nazývanej tyrozín.
Sapropterin Dipharma sa používa na liečbu hyperfenylalaninémie (HPA) alebo fenylketonúrie (FKU) u pacientov všetkých vekových kategórií. HPA a FKU sú spôsobené abnormálne vysokými hladinami fenylalanínu v krvi, ktoré môžu byť škodlivé. Sapropterin Dipharma znižuje tieto hladiny u niektorých pacientov, ktorí odpovedajú na BH4 a môže pomôcť zvýšiť množstvo fenylalanínu, ktoré môže obsahovať strava.
Tento liek sa tiež používa na liečbu dedičného ochorenia nazývaného nedostatok BH4 u pacientov všetkých vekových kategórií, pri ktorom telo nemôže produkovať dostatok BH4. Pretože hladiny BH4 sú príliš nízke, fenylalanín nie je využívaný správne a jeho hladiny stúpajú, čo môže viesť k škodlivým účinkom. Náhradou BH4, ktoré nemôže telo produkovať, znižuje Sapropterin Dipharma škodlivý nadbytok fenylalanínu v krvi a zvyšuje množstvo fenylalanínu tolerované v strave.
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Sapropterin Dipharma
Neužívajte Sapropterin Dipharma
- ak ste alergický na sapropterín alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
Upozornenia a opatrenia
Predtým, ako začnete užívať Sapropterin Dipharma, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika, najmä:
- ak máte 65 rokov alebo viac,
- ak máte problémy s obličkami alebo pečeňou,
- ak ste chorý, počas ochorenia sa odporúča konzultácia s lekárom, pretože krvné hladiny fenylalanínu sa môžu zvýšiť,
- ak máte sklon k záchvatom.
Ak ste liečený Sapropterinom Dipharma, váš lekár vám bude vyšetrovať krv, aby si overil, koľko fenylalanínu a tyrozínu obsahuje a v prípade potreby sa môže rozhodnúť upraviť dávku Sapropterinu Dipharma alebo vašu diétu.
V liečbe diétou musíte pokračovať tak, ako vám odporučil váš lekár. Bez porady s lekárom vašu diétu nemeňte. Aj keď užívate Sapropterin Dipharma, pokiaľ hladiny fenylalanínu v krvi nie sú dobre regulované, môžu sa u vás rozvinúť závažné neurologické problémy. Váš lekár má počas vašej liečby Sapropterinom Dipharma naďalej často sledovať vaše hladiny fenylalanínu v krvi, aby sa zaručilo, že vaše hladiny fenylalanínu v krvi nebudú príliš vysoké ani príliš nízke.
Iné lieky a Sapropterin Dipharma
Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi. Svojmu lekárovi musíte oznámiť najmä, ak používate:
- levodopu (používanú na liečbu Parkinsonovej choroby)
- lieky na liečbu rakoviny (napríklad metotrexát)
- lieky na liečbu bakteriálnych infekcií (napríklad trimetoprim)
- lieky, ktoré spôsobujú rozšírenie krvných ciev (ako napríklad glyceryltrinitrát (GTN), izosorbid-dinitrát (ISDN), nitroprusid sodný (SNP), molsidomin a minoxidil).
Tehotenstvo a dojčenie
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.
Ak ste tehotná, váš lekár vám povie, ako sa budú hladiny fenylalanínu správne kontrolovať. Ak sa tieto hladiny nebudú pred vaším otehotnením alebo po vašom otehotnení striktne kontrolovať, môže to byť škodlivé pre vás a vaše dieťa. Váš lekár bude sledovať pred tehotenstvom a počas tehotenstva obmedzenie príjmu fenylalanínu.
Ak prísna diéta dostatočne nezníži množstvo fenylalanínu vo vašej krvi, váš lekár zváži, či musíte užívať tento liek.
Ak dojčíte, nemáte užívať tento liek.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Nepredpokladá sa, že by Sapropterin Dipharma ovplyvňoval schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Sapropterin Dipharma obsahuje draslík
Sapropterin Dipharma 100 mg prášok na perorálny roztok
Tento liek obsahuje 0,3 mmol (11,7 mg) draslíka na jedno vrecko. Má sa vziať do úvahy u pacientov so zníženou funkciou obličiek alebo u pacientov na diéte s kontrolovaným obsahom draslíka.
Sapropterin Dipharma 500 mg prášok na perorálny roztok
Tento liek obsahuje 1,6 mmol (62,6 mg) draslíka na jedno vrecko. Má sa vziať do úvahy u pacientov so zníženou funkciou obličiek alebo u pacientov na diéte s kontrolovaným obsahom draslíka.
3. Ako užívať Sapropterin Dipharma
Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára.
Sapropterin Dipharma 500 mg je určený len pre pacientov s telesnou hmotnosťou nad 25 kg.
Dávkovanie pre FKU
Odporúčaná počiatočná dávka Sapropterinu Dipharma u pacientov s FKU je 10 mg na každý kg telesnej hmotnosti. Sapropterin Dipharma užívajte ako jednorazovú dennú dávku spolu s jedlom na zvýšenie vstrebávania, každý deň v rovnakom čase, najlepšie ráno. Váš lekár vám môže dávku upraviť, zvyčajne v rozmedzí 5 a 20 mg na každý kg telesnej hmotnosti na deň, v závislosti od vášho zdravotného stavu.
Dávkovanie pre nedostatok BH4
Odporúčaná počiatočná dávka Sapropterinu Dipharma u pacientov s nedostatkom BH4 je 2 až 5 mg na každý kg telesnej hmotnosti. Sapropterin Dipharma užívajte spolu s jedlom na zvýšenie vstrebávania. Celkovú dennú dávku rozdeľte na 2 alebo 3 dávky užívané počas dňa. Váš lekár vám môže dávku upraviť až na 20 mg na každý kg telesnej hmotnosti na deň, v závislosti od vášho zdravotného stavu.
Tabuľka uvádza príklad ako vypočítať vhodnú dávku
| Telesná hmotnosť (kg) | Počet 100 mg vreciek (dávka 10 mg/kg) | Počet 100 mg vreciek (dávka 20 mg/kg) | Počet 500 mg vreciek (dávka 10 mg/kg) | Počet 500 mg vreciek (dávka 20 mg/kg) |
| 10 | 1 | 2 | - | - |
| 20 | 2 | 4 | - | - |
| 30 | 3 | 6 | - | - |
| 40 | 4 | 8 | - | - |
| 50 | 5 | 10 | 1 | 2 |
Spôsob podávania
U pacientov s fenylketonúriou sa celková denná dávka užíva jedenkrát denne v rovnakom čase, najlepšie ráno.
U pacientov s nedostatkom BH4 sa celková denná dávka delí na 2 alebo 3 dávky rozdelené počas dňa.
Použitie u pacientov s telesnou hmotnosťou nad 20 kg
Presvedčte sa že viete, akú dávku prášku Sapropterin Dipharma vám lekár predpísal.
Sapropterin Dipharma 100 mg prášok na perorálny roztok
Pri vyšších dávkach môže váš lekár predpísať aj prášok na perorálny roztok Sapropterinu Dipharma 500 mg.
Sapropterin Dipharma 500 mg prášok na perorálny roztok
Kvôli presnému dávkovaniu vám môže lekár predpísať aj Sapropterin Dipharma 100 mg prášok na perorálny roztok.
Musíte vedieť či máte na prípravu svojej dávky použiť prášok na perorálny roztok Sapropterin Dipharma 100 mg alebo 500 alebo obidva lieky.
Vrecko (vrecká) otvorte, iba ak ste pripravení ich použiť.
Príprava vrecka (vreciek)
Otvorte vrecko (vrecká s liekom Sapropterin Dipharma prášok na perorálny roztok preložením
(1) a odtrhnutím (2) alebo odstrihnutím pozdĺž bodkovanej čiary v hornej časti balenia.
Vyprázdnite (3) obsah vrecka (vreciek) do 60 ml až 240 ml vody alebo jablčnej šťavy. Po rozpustení prášku Sapropterin Dipharma vo vode musí byť roztok číry, bezfarebný až žltý . Prášok na perorálny roztok sa môže tiež rozmiešať v malom množstve kašovitej stravy (ako je jablkové pyré alebo puding).
(1) (2) (3)
Užívanie lieku
- Roztok vypite alebo zmes užite do 30 minút.
V prípade potreby sa liek Sapropterin Dipharma prášok na perorálny roztok môže podávať cez enterálnu výživovú sondu. Podrobnosti o tom, ako to urobiť, získate od vášho lekára, lekárnika alebo zdravotnej sestry.
Použitie u detí s telesnou hmotnosťou do 20 kg
Na prípravu Sapropterinu Dipharma pre deti s telesnou hmotnosťou do 20 kg používajte iba 100 mg vrecká.
Dávka závisí od telesnej hmotnosti. Bude sa meniť spolu s tým, ako bude vaše dieťa rásť. Váš lekár vám oznámi:
- počet 100 mg vreciek Sapropterinu Dipharma potrebný na jednu dávku,
množstvo vody alebo jablčnej šťavy potrebné na namiešanie jednej dávky lieku Sapropterin
Dipharma
- množstvo roztoku, ktoré budete musieť podať svojmu dieťaťu, aby sa dosiahla jeho predpísaná dávka.
Vaše dieťa musí vypiť roztok spolu s jedlom.
Podajte svojmu dieťaťu predpísané množstvo roztoku v priebehu 30 minút po rozpustení. Ak nemôžete podať svojmu dieťaťu dávku v priebehu 30 minút po rozpustení prášku, budete musieť pripraviť nový roztok, pretože nespotrebovaný roztok sa nemá používať po uplynutí viac než 30 minút. Pri dávkovaní rovnajúcom sa 100 mg a násobkom 100 mg sa prášok na perorálny roztok môže tiež rozmiešať v malom množstve kašovitej stravy, ako je jablkové pyré alebo puding.
Materiály potrebné na prípravu a podanie dávky Sapropterinu Dipharma dieťaťu
- 100 mg vrecko Sapropterinu Dipharma, v počte potrebnom na jednu dávku,
- pohár na liek s dielikmi označujúcimi 20, 40, 60 a 80 ml,
- pohár alebo šálka,
- malá lyžička alebo čistá pomôcka na miešanie,
perorálna striekačka (s dielikmi po 1 ml) (10 ml striekačka na podávanie objemov ≤ 10 ml a
20 ml striekačka na podávanie objemov > 10 ml).
Ak nemáte tieto materiály, požiadajte svojho lekára o šálku na liek na rozpúšťanie prášku a 10 ml alebo 20 ml perorálnu striekačku.
Kroky na prípravu a užitie dávky:
- Vložte predpísaný počet 100 mg vreciek Sapropterinu Dipharma do šálky na liek. Nalejte požadované množstvo vody alebo jablčnej šťavy do šálky podľa pokynov vášho lekára (váš lekár vám napríklad povie, aby ste na rozpustenie jedného vrecka Sapropterinu Dipharma použili 20 ml). Množstvo tekutiny musí zodpovedať množstvu, ktoré vám povie váš lekár. Miešajte malou lyžičkou alebo čistou pomôckou na miešanie, až kým sa prášok nerozpustí. Po rozpustení prášku vo vode musí byť roztok číry, bezfarebný až žltý.
- Ak vám lekár povedal, aby ste podali iba časť roztoku, vložte koniec perorálnej injekčnej striekačky do šálky na liek. Pomalým ťahaním piesta natiahnite množstvo, ktoré vám povedal váš lekár.
Pomalým stláčaním piesta preneste všetok roztok z perorálnej striekačky do pohára alebo šálky
na podanie (ak vám lekár napríklad povie, že máte rozpustiť dve 100 mg vrecká Sapropterinu Dipharma v 40 ml vody alebo jablčnej šťavy a podať vášmu dieťaťu 30 ml, budete musieť použiť 20 ml perorálnu striekačku dvakrát, aby ste natiahli 30 ml (napríklad 20 ml + 10 ml) roztoku a preniesli ho do pohára alebo šálky na podanie). Na podávanie objemov ≤ 10 ml používajte 10 ml perorálnu striekačku a na podávanie objemov > 10 ml používajte 20 ml perorálnu striekačku.
- Ak je vaše dieťa príliš malé na to, aby pilo z pohára alebo šálky, môžete mu podať roztok priamo z perorálnej striekačky. Natiahnite predpísaný objem z roztoku pripraveného v šálke na liek a vložte koniec perorálnej striekačky do úst dieťaťa. Nasmerujte koniec perorálnej striekačky na niektoré líce. Pomalým stláčaním piesta po malých množstvách podajte postupne všetok roztok z perorálnej striekačky.
- Všetok zvyšný roztok zlikvidujte. Vyberte piest z tela perorálnej striekačky. Umyte obe časti perorálnej striekačky a šálku na liek teplou vodou a nechajte ich vysušiť na vzduchu. Keď bude perorálna striekačka suchá, vráťte piest späť do jej tela. Perorálnu striekačku a šálku na liek uložte na nasledujúce použitie.
Ak užijete viac Sapropterinu Dipharma, ako máte
Ak užijete viac Sapropterinu Dipharma, ako máte predpísané, môžu sa u vás objaviť vedľajšie účinky, ktoré môžu zahŕňať bolesť hlavy a závrat. Ak užijete viac Sapropterinu Dipharma, ako máte predpísané, okamžite kontaktujte svojho lekára alebo lekárnika.
Ak zabudnete užiť Sapropterin Dipharma
Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku. Nasledujúcu dávku užite v obvyklom čase.
Ak prestanete užívať Sapropterin Dipharma
Neprestaňte užívať Sapropterin Dipharma bez predchádzajúcej porady so svojím lekárom, pretože hladiny fenylalanínu vo vašej krvi sa môžu zvýšiť.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Bolo hlásených niekoľko prípadov alergických reakcií (ako napríklad kožná vyrážka a závažné reakcie). Ich frekvencia je neznáma (častosť sa nedá odhadnúť z dostupných údajov). Ak zaznamenáte červené, svrbivé, vyvýšené oblasti (vyrážky), výtok z nosa, zrýchlený alebo nepravidelný pulz, opuch jazyka alebo hrdla, kýchanie, pískavé dýchanie, závažne sťažené dýchanie alebo závraty, môžete mať závažnú alergickú reakciu na liek. Ak zaznamenáte tieto príznaky, okamžite kontaktujte svojho lekára.
Veľmi časté vedľajšie účinky (môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb)
Bolesť hlavy a výtok z nosa.
Časté vedľajšie účinky (môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb)
Bolesť v hrdle, kongescia nosnej sliznice alebo upchaný nos, kašeľ, hnačka, vracanie, bolesť žalúdka, príliš nízke hladiny fenylalanínu v krvných testoch, zažívacie ťažkosti a pocit nevoľnosti (nauzea) (pozri časť 2. „Upozornenia a opatrenia“).
Neznáme vedľajšie účinky (frekvenciu nemožno stanoviť z dostupných údajov) Gastritída (zápal žalúdočnej sliznice), ezofagitída (zápal sliznice pažeráka).
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať Sapropterin Dipharma
Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na vrecku a škatuli po „EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Tento liek nevyžaduje žiadne zvláštne podmienky na uchovávanie.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácie
Čo Sapropterin Dipharma obsahuje
Účinnou látkou je dihydrochlorid sapropterínu.
Sapropterin Dipharma 100 mg: Každé vrecko obsahuje 100 mg dihydrochloridu sapropterínu, čo zodpovedá 77 mg sapropterínu.
Sapropterin Dipharma 500 mg: Každé vrecko obsahuje 500 mg dihydrochloridu sapropterínu, čo zodpovedá 384 mg sapropterínu.
Ďalšie zložky sú manitol (E421), citrát draselný (E332), sukralóza (E955), kyselina askorbová
(E300). Pozri časť 2. „Sapropterin Dipharma obsahuje draslík“.
Ako vyzerá Sapropterin Dipharma a obsah balenia
Prášok na perorálny roztok je biely až svetložltý prášok. Prášok je naplnený do vreciek s jednotlivou dávkou obsahujúcou 100 mg alebo 500 mg dihydrochloridu sapropterínu.
Balenia po 30 vreciek.
Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Nemecko
Výrobca
Depo-Pack S.r.l.
Via Libertà 121
20824 Lazzate (MB)
Taliansko
alebo
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola, PLA 3000
alebo
Patheon France
40 Boulevard De Champaret
38300 Bourgoin Jallieu
Francúzsko
Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v
Ďalšie zdroje informácií
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky: http://www.ema.europa.eu.
Najnovšie schválené informácie „Príprava vrecka (vreciek)“ o tomto lieku sú dostupné naskenovaním QR kódu, ktorý je na vonkajšej škatuľke, pomocou smartfónu. Rovnaké informácie sú k dispozícii aj na nasledujúcej URL adrese: https://leafletsapropterin.ch/