Príbalový leták - Opfolda
1. Čo je Opfolda a na čo sa používa
Čo je Opfolda
Opfolda je liek, ktorý sa používa na liečbu neskorej formy Pompeho choroby u dospelých. Tento liek obsahuje liečivo miglustat.
Na čo sa používa
Opfolda sa vždy užíva spolu s iným liekom nazývaným cipaglukozidáza alfa, ktorá patrí k enzýmovým substitučným liečbam (ESL). Preto je veľmi dôležité, aby ste si prečítali aj písomnú informáciu pre používateľa k cipaglukozidáze alfa.
Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa vašich liekov, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.
Ako Opfolda účinkuje
Osoby s Pompeho chorobou majú nízke hladiny enzýmu kyslá alfa-glukozidáza (GAA). Tento enzým pomáha regulovať hladinu glykogénu (druh sacharidu) v tele.
Pri Pompeho chorobe sa vo svaloch v tele hromadia vysoké hladiny glykogénu. To bráni správne fungovať svalom, ako sú svaly, ktoré pomáhajú chodiť, svaly pod pľúcami, ktoré pomáhajú dýchať, a srdcový sval.
Opfolda sa počas liečby viaže na cipaglukozidázu alfa. Vďaka tomu je tvar cipaglukozidázy alfa stabilnejší a svalové bunky postihnuté Pompeho chorobou ju tým dokážu ľahšie absorbovať z krvi. Vo vnútri buniek cipaglukozidáza alfa účinkuje ako GAA a pomáha rozkladať glykogén a regulovať jeho hladiny.
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete liek Opfolda
Neužívajte liek Opfolda,
- ak máte alergiu na miglustat alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
- ak máte alergiiu na cipaglukozidázu alfa.
Upozornenia a opatrenia
Predtým, ako začnete užívať liek Opfolda, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru.
Dávajte pozor na závažné vedľajšie účinky
Opfolda sa užíva spolu s cipaglukozidázou alfa, druhom enzýmovej substitučnej liečby (ESL), preto si musíte prečítať aj písomnú informáciu pre používateľa k cipaglukozidáze alfa. Tieto lieky môžu spôsobiť vedľajšie účinky, o ktorých musíte ihneď povedať svojmu lekárovi. Patria k nim alergické reakcie. Prejavy alergických reakcií sú uvedené v časti 4 „Alergické reakcie“. Môžu byť závažné a môžu sa vyskytnúť pri podávaní lieku alebo v priebehu niekoľkých hodín po jeho podaní.
Ihneď to povedzte lekárovi alebo zdravotnej sestre, ak sa u vás vyskytnú alebo sa podľa vás môžu vyskytovať reakcie súvisiace s infúznym podávaním alebo alergické reakcie. Predtým, ako vám podajú liek Opfolda, povedzte svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre, ak ste niekedy mali takúto reakciu na inú ESL.
Deti a dospievajúci
Tento liek sa nemá podávať pacientom mladším ako 18 rokov. Je to preto, že účinky lieku Opfolda v kombinácii s cipaglukozidázou alfa u tejto vekovej skupiny nie sú známe.
Iné lieky a Opfolda
Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre. Platí to aj o liekoch, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, a o rastlinných liekoch.
Tehotenstvo a dojčenie
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, neužívajte tento liek a ihneď sa poraďte so svojím lekárom alebo lekárnikom.
K dispozícii nie sú žiadne skúsenosti s užívaním lieku Opfolda v kombinácii s cipaglukozidázou alfa počas tehotenstva. Váš lekár s vami prediskutuje riziká a prínosy vyplývajúce z užívania týchto liekov.
- Neužívajte liek Opfolda a/ani cipaglukozidázu alfa, ak ste tehotná. Ak otehotniete, ak si myslíte, že ste tehotná, alebo ak plánujete otehotnieť, rozhodne sa ihneď poraďte so svojím lekárom. Nenarodenému dieťaťu môžu hroziť riziká.
- Opfolda v kombinácii s cipaglukozidázou alfa sa nesmie podávať dojčiacim ženám. Bude potrebné urobiť rozhodnutie, či ukončiť liečbu alebo dojčenie.
Antikoncepcia a plodnosť
Pacientky v plodnom veku musia používať spoľahlivé metódy antikoncepcie pred začatím užívania, počas užívania a po dobu 4 týždňov od skončenia užívania obidvoch liekov.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Opfolda nemá žiadny alebo má zanedbateľný vplyv na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje. Musíte si prečítať aj písomnú informáciu pre používateľa k cipaglukozidáze alfa, ktorá môže mať vplyv.
3. Ako užívať liek Opfolda
Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste istý, ako užívať tento liek, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.
Koľko lieku Opfolda treba užiť
- Kapsuly Opfolda (miglustat) sa musia užívať spolu s cipaglukozidázou alfa. Pozrite si aj písomnú informáciu pre používateľa k cipaglukozidáze alfa.
- Ak vážite 50 kg a viac, odporúčaná dávka je 4 kapsuly po 65 mg miglustatu.
- Ak vážite od 40 do 50 kg, odporúčaná dávka je 3 kapsuly.
Ako často treba užívať liek Opfolda
- Liek Opfolda a cipaglukozidázu alfa budete užívať jedenkrát za dva týždne. Obidva lieky sa užívajú v ten istý deň.
- Užívajte obidva lieky presne tak, ako vám povedal váš lekár, pozri obrázok č. 1. Je to preto, aby liečba u vás účinkovala čo najlepšie.
Opfolda a jedlo
Liek Opfolda musíte užívať ústami a nalačno.
- Buďte nalačno 2 hodiny pred užitím a 2 hodiny po užití tohto lieku.
- Počas tejto 4-hodinovej doby nalačno sa môže piť voda, nízkotučné (odtučnené) kravské mlieko, a čaj alebo káva. Nepridávajte si smotanu, plnotučné/polotučné kravské mlieko, nemliečne mlieko, cukor ani sladidlá. Do čaju alebo kávy si môžete pridať nízkotučné (odtučnené) kravské mlieko.
- Môžete pokračovať v normálnom jedle a nápojoch dve hodiny po užití lieku Opfolda.
Obrázok č. 1. Časová os užitia dávky
* 65 mg tvrdé kapsuly miglustatu sa majú užiť približne 1 hodinu a najneskôr 3 hodiny pred začatím infúzneho podávania cipaglukozidázy alfa.
Prechod z inej enzýmovej substitučnej liečby (ESL)
Ak v súčasnosti užívate inú ESL:
- Váš lekár vám povie, kedy máte ukončiť užívanie inej ESL pred začatím užívania lieku Opfolda.
- Povedzte to svojmu lekárovi, keď užijete poslednú dávku.
Ak užijete viac lieku Opfolda, ako máte
Ihneď povedzte svojmu lekárovi alebo choďte do nemocnice, ak omylom užijete viac kapsúl, ako vám bolo predpísané. Môže vám hroziť vyššie riziko výskytu vedľajších účinkov tohto lieku (pozri časť 4). Váš lekár vám poskytne náležitú podpornú starostlivosť.
Ak zabudnete užiť liek Opfolda
Ak vynecháte dávku lieku Opfolda, obráťte sa na svojho lekára alebo zdravotnú sestru. Ihneď sa obráťte na svojho lekára alebo zdravotnú sestru, aby čo najskôr naplánovali podanie miglustatu v kombinácii s cipaglukozidázou alfa.
Ak prestanete užívať liek Opfolda
Ak chcete prestať užívať liek Opfolda, obráťte sa na svojho lekára. Ak ukončíte liečbu, príznaky vášho ochorenia sa vám môžu zhoršiť.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Opfolda sa užíva s cipaglukozidázou alfa a pri každom z týchto liekov sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky.
Môžu sa vyskytnúť nasledujúce vedľajšie účinky:
Alergické reakcie
K alergickým reakciám môžu patriť príznaky, ako sú vyrážka kdekoľvek na tele, opuch očí, dlhodobé ťažkosti s dýchaním, kašeľ, opuch pier, jazyka alebo hrdla, svrbenie kože a žihľavka.
Ihneď povedzte lekárovi alebo zdravotnej sestre, ak sa u vás vyskytnú alebo sa podľa vás môžu vyskytovať alergické reakcie. Povedzte svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre, ak ste niekedy mali takúto reakciu.
Veľmi časté (môžu sa vyskytnúť u viac ako 1 z 10 osôb)
- bolesť hlavy
Časté (môžu sa vyskytnúť u menej 1 z 10 osôb)
- závažná život ohrozujúca alergická reakcia (anafylaktická reakcia)
- tras
- porucha chuti
- pocit necitlivosti, mravčenia, brnenia (parestézia)
- rýchly srdcový tep
- nízky krvný tlak
- dýchavičnosť
- hnačka
- pocit nevoľnosti (nauzea)
- bolesť brucha
- plynatosť
- nadúvanie
- vracanie
- zápcha
- žihľavka
- vyrážka
- svrbenie kože
- nadmerné potenie
- bolestivé sťahovanie svalov
- bolesť svalov
- svalová slabosť
- bolesť kĺbov
- únava
- horúčka
- zimnica
- opuch rúk, chodidiel, členkov, nôh
- zvýšenie krvného tlaku
Menej časté (môžu sa vyskytnúť u menej ako 1 zo 100 osôb)
- alergická reakcia
- neschopnosť dosiahnuť alebo udržať rovnováhu
- migréna
- nezvyčajná bledosť kože
- astma
- žalúdočné ťažkosti
- bolestivé sťahovanie hrdla
- bolesť v ústach
- zmena sfarbenia kože
- bolesť v oblasti medzi bedrovým kĺbom a rebrom
- únava svalov
- stuhnutosť svalov
- slabosť
- bolesť líc, ďasien, pier, brady
- pocit chvenia
- bolesť v hrudníku
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať liek Opfolda
Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Neužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na fľaši alebo na škatuli za označením EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Tento liek nevyžaduje žiadne zvláštne podmienky na uchovávanie.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácie
Čo Opfolda obsahuje
- Liečivo je miglustat. Každá tvrdá kapsula obsahuje 65 mg miglustatu.
- Ďalšie zložky sú:
Obsah kapsuly
predželatínovaný kukuričný škrob
stearát horečnatý (E470b)
mikrokryštalická celulóza (E460i)
sukralóza (E955)
koloidný oxid kremičitý
Obal kapsuly
želatína
oxid titaničitý (E171)
čierny oxid železitý (E172)
Jedlý tlačiarenský atrament
čierny oxid železitý (E172)
hydroxid draselný (E525)
propylénglykol (E1520)
silný roztok amoniaku (E527)
šelak (E904)
Ako vyzerá Opfolda a obsah balenia
Fľaše po 4 a 24 kapsulách.
Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.
Tvrdá kapsula veľkosti 2 so sivým nepriehľadným viečkom a bielym nepriehľadným telom s potlačou „AT2221“ čiernej farby na tele, ktorá obsahuje biely až sivobiely prášok.
Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Amicus Therapeutics Europe Limited Block 1, Blanchardstown Corporate Park Ballycoolin Road
Blanchardstown, Dublin
D15 AKK1, Írsko
Tel.: +353 (0) 1 588 0836
Fax: +353 (0) 1 588 6851
e-mail: info@amicusrx.co.uk
Výrobca
Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V. Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Holandsko
Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:
België/Belgique/Belgien
Amicus Therapeutics Europe Limited Tél/Tel: (+32) 0800 89172
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Lietuva
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+370) 8800 33167
El. paštas: MedInfo@amicusrx.com
България
Amicus Therapeutics Europe Limited Teл.: (+359) 00800 111 3214
имейл: MedInfo@amicusrx.com
Luxembourg/Luxemburg
Amicus Therapeutics Europe Limited Tél/Tel: (+352) 800 27003 e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Česká republika
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+420) 800 142 207
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Magyarország
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+36) 06 800 21202 e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Danmark
Amicus Therapeutics Europe Limited Tlf.: (+45) 80 253 262
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Malta
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+356) 800 62674 e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Deutschland
Amicus Therapeutics GmbH
Tel: (+49) 0800 000 2038
Nederland
Amicus Therapeutics BV
Tel: (+31) 0800 022 8399
E-Mail: MedInfo@amicusrx.com
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Eesti
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+372) 800 0111 911
e-post: MedInfo@amicusrx.com
Norge
Amicus Therapeutics Europe Limited Tlf: (+47) 800 13837
e-post: MedInfo@amicusrx.com
Ελλάδα
Amicus Therapeutics Europe Limited Τηλ: (+30) 00800 126 169
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Österreich
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+43) 0800 909 639
E-Mail: MedInfo@amicusrx.com
España
Amicus Therapeutics S.L.U. Tel: (+34) 900 941 616
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Polska
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+48) 0080 012 15475
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
France
Amicus Therapeutics SAS
Tél: (+33) 0 800 906 788
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Portugal
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+351) 800 812 531
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Hrvatska
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+358) 0800 222 452
e-pošta: MedInfo@amicusrx.com
Ireland
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+353) 1800 936 230
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
România
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+40) 0808 034 288
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Slovenija
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+386) 0800 81794
e-pošta: MedInfo@amicusrx.com
Ísland
Amicus Therapeutics Europe Limited Sími: (+354) 800 7634
Netfang: MedInfo@amicusrx.com
Slovenská republika
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+421) 0800 002 437
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Italia
Amicus Therapeutics S.r.l.
Tel: (+39) 800 795 572
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Suomi/Finland
Amicus Therapeutics Europe Limited Puh/Tel: (+358) 0800 917 780 sähköposti/e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Κύπρος
Amicus Therapeutics Europe Limited Τηλ: (+357) 800 97595
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Sverige
Amicus Therapeutics Europe Limited Tfn: (+46) 020 795 493
e-post: MedInfo@amicusrx.com
Latvija
Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+371) 800 05391
e-pasts: MedInfo@amicusrx.com
United Kingdom (Northern Ireland)
Amicus Therapeutics, UK Limited Tel: (+44) 08 0823 46864
e-mail: MedInfo@amicusrx.com
Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v
Ďalšie zdroje informácií
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.