Príbalový leták - Givlaari
1. Čo je Givlaari a na čo sa používa
Čo je Givlaari
Givlaari obsahuje liečivo givosiran.
Na čo sa používa Givlaari
Givlaari sa používa na liečbu akútnej hepatálnej porfýrie u dospelých a dospievajúcich vo veku 12 rokov a starších.
Čo je akútna hepatálna porfýria
Akútna hepatálna porfýria je zriedkavé ochorenie, ktoré je dedičné. Je spôsobené poruchou jedného z proteínov tvoriaceho molekulu nazývanú „hém“ v pečeni. Keďže problém vzniká v jednom z proteínov, ktoré sú potrebné na tvorbu hému, dochádza k hromadeniu niektorých látok zúčastňujúcich sa na tvorbe hému, a to kyseliny aminolevulovej (ALA) a porfobilinogénu (PBG). Príliš veľké množstvo ALA a PBG môže poškodiť nervy a spôsobovať závažné záchvaty bolesti, nevoľnosť, svalovú slabosť a zmeny psychických funkcií. U niektorých ľudí s akútnou hepatálnou porfýriou sa môžu vyskytovať príznaky, ako je bolesť alebo nevoľnosť, aj v období medzi jednotlivými záchvatmi. K dlhodobým komplikáciám, ktoré možno pozorovať u ľudí s akútnou hepatálnou porfýriou, patrí vysoký krvný tlak, dlhodobé ochorenie obličiek a ochorenie pečene.
Ako pôsobí Givlaari
Tento liek pôsobí tak, že znižuje množstvo enzýmu nazývaného ALAS1, ktorý reguluje množstvo ALA a PBG vytvorených v pečeni. Znížením množstva enzýmu ALAS1, pečeň vytvára menej ALA a PBG. To môže prispieť k zníženiu vplyvu tohto ochorenia.
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako vám bude podaný Givlaari
Givlaari vám nesmie byť podaný
- ak sa u vás niekedy vyskytla závažná alergická reakcia na givosiran alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
Upozornenia a opatrenia
Predtým, ako vám bude podaný Givlaari, obráťte sa na svojho lekára alebo zdravotnú sestru.
Závažná alergická reakcia
- Ak sa u vás vyskytnú akékoľvek prejavy závažnej alergickej reakcie, ihneď to povedzte svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre. Prejavy tejto reakcie sú uvedené v časti 4 „Závažné vedľajšie účinky“.
- Ak sa u vás vyskytla závažná alergická reakcia, váš lekár alebo zdravotná sestra ihneď ukončia podávanie lieku a možno budete potrebovať iné lieky na potlačenie príznakov.
Problémy s pečeňou
Používanie tohto lieku môže mať vplyv na pečeň. Predtým, ako začnete používať Givlaari, a pravidelne počas liečby sa budete podrobovať krvným testom na kontrolu funkcie pečene. Ak budú výsledky týchto testov mimo normálnych hodnôt, váš lekár alebo zdravotná sestra rozhodnú, či prerušia alebo natrvalo ukončia liečbu týmto liekom. Výsledky mimo normálnych hodnôt boli pozorované u niektorých pacientov liečených týmto liekom, najmä medzi 3. až 5. mesiacom od začiatku liečby.
Problémy s obličkami
Používanie tohto lieku môže mať vplyv na obličky, najmä v prípade, ak už vám boli diagnostikované problémy s obličkami. Váš lekár bude počas vašej liečby týmto liekom kontrolovať, ako vám pracujú obličky, najmä v prípade, ak už máte problémy s obličkami.
Vyšetrenia hladiny homocysteínu
Počas podávania tohto lieku môžu krvné testy preukázať zvýšenie hladiny homocysteínu, druhu aminokyseliny, v porovnaní s hladinami homocysteínu pred začiatkom liečby. Váš lekár vám skontroluje hladinu homocysteínu v krvi pred liečbou a počas nej. Ak máte zvýšenú hladinu homocysteínu, lekár vám môže dať liečbu na zníženie hladiny homocysteínu.
Deti
Tento liek sa nemá používať u detí mladších ako 12 rokov, pretože nie sú žiadne skúsenosti s používaním tohto lieku v tejto vekovej skupine.
Iné lieky a Givlaari
Ak teraz používate alebo ste v poslednom čase používali, či práve budete používať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Ak používate niektoré lieky, tento liek môže predĺžiť alebo zvýšiť ich účinok alebo zmeniť ich vedľajšie účinky.
Tehotenstvo
Ak ste tehotná, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo zdravotnou sestrou predtým, ako začnete používať tento liek.
Dojčenie
Štúdie na zvieratách naznačujú, že tento liek môže prechádzať do materského mlieka. Ak dojčíte, poraďte sa so svojím lekárom predtým, ako začnete používať tento liek. Váš lekár vám potom pomôže sa rozhodnúť, či ukončiť dojčenie alebo ukončiť liečbu liekom Givlaari, pričom zváži prínos dojčenia pre vaše dieťa a prínos liečby pre vás.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Je nepravdepodobné, že tento liek bude mať vplyv na vašu schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje.
Givlaari obsahuje sodík
Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) v jednom ml, t. j. v podstate zanedbateľné množstvo sodíka.
3. Ako sa podáva Givlaari
Koľko Givlaari sa podáva
Váš lekár rozhodne, koľko lieku sa vám má podať. Množstvo bude závisieť od vašej telesnej hmotnosti.
- Odporúčaná dávka je 2,5 miligramov na každý kilogram vašej hmotnosti.
- Liek vám bude podávaný jedenkrát za mesiac (každé 4 týždne).
- Ak krvné testy preukážu problémy s pečeňou, váš lekár môže prerušiť alebo natrvalo ukončiť liečbu Givlaari. Lekár môže zvážiť opätovné začatie liečby s nižšou dávkou.
Ako sa podáva Givlaari
Tento liek vám bude podávať jedenkrát za mesiac lekár alebo zdravotná sestra. Podáva sa injekciou pod kožu (subkutánne podanie) do oblasti žalúdka (brucha), alebo v niektorých prípadoch do ramena alebo stehna. Miesto podania injekcie je potrebné striedať. Ak je dávka lieku väčšia ako 1 ml, budete potrebovať viac ako jednu injekčnú liekovku a je možné, že vám bude podaná viac ako jedna podkožná injekcia.
Ak vám bude podané viac Givlaari, ako má
V nepravdepodobnom prípade, že dostanete viac lieku, ako máte (pri predávkovaní), váš lekár alebo zdravotná sestra skontrolujú, či sa u vás vyskytujú vedľajšie účinky.
Ak vynecháte dávku Givlaari
Ak ste vynechali návštevu u lekára určenú na podanie injekcie, obráťte sa čo najskôr na svojho lekára alebo zdravotnú sestru.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo zdravotnej sestry.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Závažné vedľajšie účinky
Závažné alergické reakcie (menej časté: môžu postihovať menej ako 1 zo 100 ľudí)
Ihneď povedzte svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre, ak sa u vás vyskytne ktorýkoľvek z nasledujúcich prejavov závažnej alergickej reakcie (anafylaktickej reakcie) – bude potrebné ukončiť podávanie injekcie a možno budete potrebovať iné lieky na potlačenie reakcie:
- opuch – najmä pier, jazyka a hrdla, ktorý sťažuje prehĺtanie alebo dýchanie,
- problémy s dýchaním alebo dýchavičnosť,
- pocit závratu alebo mdloby,
- vyrážka, žihľavka,
- svrbenie.
Iné vedľajšie účinky
Povedzte svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre, ak spozorujete niektorý z nasledujúcich vedľajších účinkov:
Veľmi časté: môžu postihovať viac ako 1 z 10 ľudí
- nevoľnosť,
- krvné testy vykazujúce zvýšenú hladinu transamináz, čo sú pečeňové enzýmy (prejav možného zápalu pečene),
- kožné vyrážky vrátane začervenanej, svrbiacej alebo suchej kože, ekzém alebo žihľavka,
- krvné testy vykazujúce zvýšenie hladiny kreatinínu – látky vylučovanej z organizmu obličkami, alebo zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie (prejavy možných problémov s obličkami),
- začervenanie, bolesť, svrbenie alebo opuch v mieste podania injekcie (reakcia v mieste podania),
- pocit únavy.
Časté: môžu postihovať menej ako 1 zo 10 ľudí
- typ alergickej reakcie (precitlivenosti) – s príznakmi, ako sú žihľavka, vyrážka, opuch očí, úst alebo tváre, ťažkosti s dýchaním, svrbenie,
- zápal pankreasu (pankreatitída),
- krvný test preukazujúci zvýšenie hladiny homocysteínu (druhu aminokyseliny).
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať Givlaari
Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuli a injekčnej liekovke po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Tento liek je určený len na jednorazové použitie. Po prvom otvorení liek ihneď použite.
Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25 °C.
Injekčnú liekovku uchovávajte vo vonkajšej škatuli na ochranu pred svetlom.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Váš lekár alebo zdravotná sestra zlikvidujú všetky lieky, ktoré sa už nebudú používať. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácie
Čo Givlaari obsahuje
- Liečivo je givosiran.
- Každý ml roztoku obsahuje givosiran sodný zodpovedajúci 189 mg givosiranu.
- Ďalšie zložky sú hydroxid sodný, kyselina fosforečná a voda na injekcie. Pozri časť 2 „Givlaari obsahuje sodík“.
Ako vyzerá Givlaari a obsah balenia
Tento liek je číry, bezfarebný až žltý injekčný roztok.
Každé balenie obsahuje jednu injekčnú liekovku s 1 ml injekčného roztoku.
Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca
Alnylam Netherlands B.V.
Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Amsterdam
Holandsko
Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:
België/Belgique/Belgien
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)
medinfo@alnylam.com
Luxembourg/Luxemburg
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48) medinfo@alnylam.com
България
Genesis Pharma Bulgaria EOOD
Teл.: +359 2 969 3227
medinfo@genesispharmagroup.com
Lietuva
Medison Pharma Lithuania UAB Tel: +370 37 213824
medinfo.lithuania@medisonpharma.com
Česká republika
Medison Pharma s.r.o.
Tel: +420 221 343 336
medinfo.czechia@medisonpharma.com
Magyarország
Medison Pharma Hungary Kft Tel.: +36 1 293 0955
medinfo.hungary@medisonpharma.com
Danmark
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Malta
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Deutschland
Alnylam Germany GmbH
Tel: 0800 2569526 (+49 89 20190112)
medinfo@alnylam.com
Nederland
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 0800 282 0025 (+31 20 369 7861) medinfo@alnylam.com
Eesti
Medison Pharma Estonia OÜ
Tel: +372 679 5085
medinfo.estonia@medisonpharma.com
Norge
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com Ελλάδα
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε
Τηλ: +30 210 87 71 500
medinfo@genesispharmagroup.com
Österreich
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800 070 339 (+43 720 778 072) medinfo@alnylam.com
España
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL
Tel: 900810212 (+34 910603753)
medinfo@alnylam.com
Polska
Medison Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48 22 152 49 42
medinfo.poland@medisonpharma.com France
Alnylam France SAS
Tél: 0805 542 656 (+33 187650921)
medinfo@alnylam.com
Portugal
Alnylam Portugal
Tel: 707201512 (+351 21 269 8539) medinfo@alnylam.com
Hrvatska
Genesis Pharma Adriatic d.o.o
Tel: +385 1 5530 011
medinfo@genesispharmagroup.com
România
Genesis Biopharma Romania SRL Tel: +40 21 403 4074
medinfo@genesispharmagroup.com Ireland
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 818 882213)
medinfo@alnylam.com
Slovenija
Genesis Biopharma SL d.o.o. Tel: +386 1 292 70 90
medinfo@genesispharmagroup.com Ísland
Alnylam Netherlands B.V.
Sími: +31 20 369 7861
medinfo@alnylam.com
Slovenská republika
Medison Pharma s.r.o.
Tel: +421 2 201 109 65 medinfo.slovakia@medisonpharma.com Italia
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) medinfo@alnylam.com
Suomi/Finland
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com Κύπρος
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Τηλ: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Sverige
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com Latvija
Medison Pharma Latvia SIA
Tel: +371 67 717 847
medinfo.latvia@medisonpharma.com
Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v .
Ďalšie zdroje informácií
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky https://www.ema.europa.eu.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:
Pokyny na použitie
Len na subkutánne použitie.
- Pripravte si materiál, ktorý nie je súčasťou balenia a ktorý je potrebný na podanie, pričom bude zahŕňať sterilnú striekačku (1 ml alebo 3 ml), ihlu veľkosti 21 G alebo väčšiu, ihlu veľkosti 25 G alebo 27 G a nádobu na ostré predmety.
- Vypočítajte požadovaný objem Givlaari na základe odporúčanej dávky stanovenej podľa telesnej hmotnosti. Ak je dávka väčšia ako 1 ml, budete potrebovať viac ako jednu injekčnú liekovku a je možné, že sa podá viac ako jedna subkutánna injekcia. Maximálny prijateľný objem jednorazovej injekcie, ktorá sa má podať, je 1,5 ml.
- Ak chcete natiahnuť Givlaari do striekačky, držte injekčnú liekovku v zvislej polohe alebo naklonenú v miernom uhle a skontrolujte, že plochý okraj ihly smeruje nadol.
- Natiahnite do striekačky požadovaný objem na injekčné podanie pomocou ihly veľkosti 21 G alebo väčšej.
- Dávky vyžadujúce väčší objem ako 1,5 ml rozdeľte rovnomerne do viacerých striekačiek tak, aby každá injekcia obsahovala približne rovnaký objem.
- Nasmerujte ihlu a striekačku priamo nahor a poklepte po striekačke, aby sa bubliny presunuli do hornej časti. Keď sú bubliny v hornej časti, jemne potlačte piest, aby ste vytlačili bubliny zo striekačky. Skontrolujte, že stále máte v striekačke správne množstvo lieku.
- Keď je dávka pripravená a natiahnutá v striekačke, nahraďte ihlu veľkosti 21 G alebo väčšiu ihlou veľkosti 25 G alebo 27 G.
- Poznámka: Nenaťahujte tento liek ihlou veľkosti 25 G ani 27 G.
- Injekcia sa môže podať do brucha alebo, ak je to potrebné, zboku alebo zozadu do ramien alebo do stehien. Zvážte striedanie miest podania injekcie. Nepodávajte injekciu do zjazveného tkaniva ani do oblastí, ktoré sú začervenané, zapálené alebo opuchnuté.
Poznámka: Pri podávaní subkutánnych injekcií do brucha sa vyhnite okruhu s priemerom
5,0 cm okolo pupka.
- Vyčistite oblasť, do ktorej chcete podať injekciu alkoholovým tampónom a počkajte, kým úplne vyschne.
- Použite správnu techniku podávania injekcie. Nepodávajte injekciu do žily ani do svalu.
- Vo zvolenom mieste podania uchopte kožu medzi prsty a nadvihnite ju. Zaveďte ihlu v správnom uhle (90 stupňov), aby ste podali injekciu tesne pod kožu. U pacientov s nedostatkom podkožného tkaniva alebo ak je ihla dlhšia ako 2,5 cm, sa má ihla zaviesť v 45-stupňovom uhle.
- Pri prepichovaní kože netlačte na piest. Po zavedení ihly cez kožu uvoľnite kožu stisnutú prstami a pomaly a rovnomerne podajte dávku. Po podaní tohto lieku odpočítajte najmenej 5 sekúnd, až potom vytiahnite ihlu z kože. Podľa potreby jemne pritlačte na miesto podania injekcie gázový alebo vatový tampón. Nezakladajte späť kryt ihly.
- Poznámka: Po zavedení ihly nenaťahujte obsah do striekačky, aby nedošlo k poškodeniu tkaniva, vzniku hematómu alebo podliatiny.
- Ak je potrebné podať jednorazovú dávku Givlaari pomocou viac ako jednej injekcie, miesta podania majú byť vzdialené aspoň 2 cm od predchádzajúcich miest podania.
- Injekčnú liekovku použite len jednorazovo. Po injekčnom podaní dávky zlikvidujte všetok nepoužitý liek v injekčnej liekovke podľa miestnych nariadení.
- Striekačky, ihly na natiahnutie roztoku do striekačky a ihly na injekčné podanie použite len jednorazovo. Zlikvidujte všetky použité striekačky a ihly v súlade s miestnymi požiadavkami.